O que é deficiência de complemento?

Uma deficiência de complemento é uma escassez de proteínas -chave que desempenham um papel no sistema de complemento, que faz parte do sistema imunológico inato que forma a defesa do corpo contra organismos patogênicos. Em uma pessoa que tem essa condição, o sistema imunológico é menos capaz de montar um ataque eficaz contra a infecção ou pode ser hiperativo. Isso pode resultar em maior risco de doença grave e pode ser fatal se o paciente não receber monitoramento e tratamento adequados. Os testes estão disponíveis para verificar deficiências do complemento se um médico suspeitar de que eles possam ser um problema.

Esse componente do sistema imunológico inato auxilia em respostas imunes. Quando não funcionar corretamente, pode transformar uma infecção simples em uma de maneira muito séria. Também pode desencadear inflamação generalizada em resposta a um problema relativamente menor. Em alguns casos, isso resulta no desenvolvimento de uma doença auto -imune crônica.as proteínas ativadoras no sistema de complemento. Quando o corpo é exposto a uma fonte potencial de doença, o sistema imunológico normalmente inicia uma série de reações em cascata. Em um paciente que não possui as proteínas certas, o sistema de complemento não é ativado e o paciente é menos capaz de combater a infecção.

Na outra extremidade, alguns pacientes não têm proteínas inibidoras em funcionamento. Essas proteínas normalmente mantêm o sistema de complemento sob controle e impedem reações exageradas. Quando eles não estão presentes ou não funcionam corretamente, o sistema imunológico pode ser exagerado em resposta a ameaças em potencial. Isso pode desencadear uma reação inflamatória sistêmica. Condições como o lúpus eritematoso sistêmico são o resultado de uma deficiência de complemento.

Deficiências de complemento herdado podem ser vistas em algumas populações. Esses genes normalmente são recessivos e um paciente precisa de duas cópias para o condição de expressar. Alguns são ligados ao X e são mais comuns nos homens, porque não possuem os genes saudáveis ​​correspondentes no cromossomo Y para compensar genes defeituosos herdados de suas mães. Também é possível adquirir uma deficiência de complemento. Pesquisadores que têm interesse em distúrbios imunológicos estudam pacientes com condições como lúpus para aprender mais sobre suas causas e desenvolver tratamentos eficazes.

Opções de tratamento no curto prazo para um paciente com deficiência de complemento pode incluir plasma congelado fresco (FFP) para fornecer ao paciente as proteínas necessárias. Os pacientes também podem precisar tomar medicamentos profiláticos para a vida para resolver o problema. Alguns pacientes também se beneficiam da vacinação para reduzir o risco de ficar gravemente doente como resultado de uma infecção de rotina.