O que é deficiência de complemento?
Uma deficiência de complemento é uma escassez de proteínas-chave que desempenham um papel no sistema de complemento, que faz parte do sistema imunológico inato que forma a defesa do organismo contra organismos patogênicos. Em uma pessoa que tem essa condição, o sistema imunológico é menos capaz de montar um ataque eficaz contra a infecção ou pode ser hiperativo. Isso pode resultar em aumento do risco de doença grave e pode ser fatal se o paciente não receber monitoramento e tratamento adequados. Os testes estão disponíveis para verificar deficiências do complemento se um médico suspeitar que isso possa ser um problema.
Este componente do sistema imunológico inato auxilia nas respostas imunes. Quando não funciona corretamente, pode transformar uma infecção simples em uma infecção muito grave. Também pode desencadear inflamação generalizada em resposta a um problema relativamente menor. Em alguns casos, isso resulta no desenvolvimento de uma doença auto-imune crônica.
Alguns pacientes com deficiência de complemento apresentam problemas com as proteínas ativadoras no sistema de complemento. Quando o corpo é exposto a uma fonte potencial de doença, o sistema imunológico normalmente inicia uma série de reações em cascata. Em um paciente que não possui as proteínas certas, o sistema de complemento não é ativado e o paciente é menos capaz de combater a infecção.
Por outro lado, alguns pacientes não possuem proteínas inibidoras em funcionamento. Essas proteínas normalmente mantêm o sistema de complemento sob controle e evitam reações exageradas. Quando eles não estão presentes ou não funcionam corretamente, o sistema imunológico pode entrar em sobrecarga em resposta a ameaças em potencial. Isso pode desencadear uma reação inflamatória sistêmica. Condições como lúpus eritematoso sistêmico são o resultado de uma deficiência de complemento.
Deficiências herdadas de complemento podem ser vistas em algumas populações. Esses genes geralmente são recessivos e um paciente precisa de duas cópias para que a condição se expresse. Alguns estão ligados ao X e são mais comuns nos homens, porque não possuem os genes saudáveis correspondentes no cromossomo Y para compensar os genes defeituosos herdados de suas mães. Também é possível adquirir uma deficiência de complemento. Os pesquisadores que têm interesse em distúrbios imunológicos estudam pacientes com condições como o lúpus para aprender mais sobre suas causas e desenvolver tratamentos eficazes.
As opções de tratamento a curto prazo para um paciente com deficiência de complemento podem incluir plasma fresco congelado (PFC) para fornecer ao paciente as proteínas necessárias. Os pacientes também podem precisar tomar medicamentos profiláticos por toda a vida para resolver o problema. Alguns pacientes também se beneficiam da vacinação para reduzir o risco de ficar gravemente doente como resultado de uma infecção de rotina.