補完不足とは何ですか？

補体欠乏症は、病原性生物に対する身体の防御を形成する自然免疫系の一部である補体系で役割を果たす重要なタンパク質の不足です。この状態を持っている人では、免疫系は感染に対する効果的な攻撃を実現することができないか、過剰に活動している可能性があります。これにより、深刻な病気のリスクが増加する可能性があり、患者が適切な監視と治療を受けていない場合、致命的になる可能性があります。医師が問題である可能性があると疑う場合、補完的な欠陥を確認するためのテストを利用できます。

この自然免疫系のこの成分は、免疫応答を支援します。適切に機能しない場合、単純な感染を非常に深刻な感染に変えることができます。また、比較的小さな問題に応じて、広範囲にわたる炎症を引き起こす可能性があります。場合によっては、これにより慢性自己免疫疾患が発生します。補体システムの活性化タンパク質。体が潜在的な病気の源にさらされると、免疫系は通常、一連の反応をカスケードする一連の反応を開始します。適切なタンパク質を持っていない患者では、補体システムは活性化せず、患者は感染と戦うことができません。

もう一方の端では、一部の患者は機能する阻害剤タンパク質を持っていません。これらのタンパク質は通常、補体システムを抑制し、過剰反応を防ぎます。それらが存在しない、または適切に機能しない場合、免疫システムは潜在的な脅威に応じてオーバードライブに入ることができます。これにより、全身性炎症反応が引き起こされます。全身性エリテマトーデスなどの条件は、補体欠乏の結果です。

一部の集団では、継承された補体欠陥が見られます。これらの遺伝子は通常劣性であり、患者はコンディに2つのコピーを必要とします表現する。一部はXリンクされており、男性ではより一般的です。なぜなら、母親から遺伝する欠陥遺伝子を補うためにY染色体上に対応する健康な遺伝子が不足しているからです。補完不足を獲得することも可能です。免疫障害に関心のある研究者は、ループスなどの状態の患者を研究し、その原因についてさらに学び、効果的な治療を開発します。

補体欠乏症の患者の短期的な治療オプションは、患者に必要なタンパク質を提供するために新鮮な凍結血漿（FFP）を含めることができます。患者は、問題に対処するために生涯予防薬を服用する必要がある場合もあります。一部の患者は、日常的な感染症の結果として重病になるリスクを減らすために予防接種の恩恵を受けています。