Vad är komplementbrist?
En komplementbrist är en brist på viktiga proteiner som spelar en roll i komplementsystemet, som är en del av det medfödda immunsystemet som bildar kroppens försvar mot patogena organismer. Hos en person som har detta tillstånd är immunsystemet mindre i stånd att införa en effektiv attack mot infektion eller kan vara överaktiv. Detta kan leda till ökad risk för allvarlig sjukdom och kan vara dödlig om patienten inte får tillräcklig övervakning och behandling. Det finns tester för att kontrollera om komplementbrister är om en läkare misstänker att det kan vara ett problem.
Denna komponent i det medfödda immunsystemet hjälper till immunrespons. När det inte fungerar korrekt kan det göra en enkel infektion till en mycket allvarlig. Det kan också utlösa utbredd inflammation som svar på en relativt liten fråga. I vissa fall leder detta till en kronisk autoimmun sjukdom.
Vissa patienter som har komplementbrist upplever problem med aktivatorproteinerna i komplementsystemet. När kroppen utsätts för en potentiell sjukdomskälla börjar immunsystemet normalt en kaskad serie reaktioner. Hos en patient som inte har de rätta proteinerna aktiveras inte komplementsystemet och patienten är mindre i stånd att bekämpa infektionen.
Å andra sidan har vissa patienter inte fungerande hämmareproteiner. Dessa proteiner håller normalt komplementsystemet i kontroll och förhindrar överreaktioner. När de inte är närvarande eller inte fungerar ordentligt kan immunsystemet gå in i överdriv som svar på potentiella hot. Detta kan utlösa en systemisk inflammatorisk reaktion. Tillstånd som systemisk lupus erythematosus är resultatet av en komplementbrist.
Arvda komplementbrister kan ses i vissa populationer. Dessa gener är vanligtvis recessiva och en patient behöver två kopior för att villkoret ska uttryckas. Vissa är X-kopplade och är vanligare hos män eftersom de saknar motsvarande friska gener på Y-kromosomen för att kompensera för defekta gener som ärvts från sina mödrar. Det är också möjligt att få en komplementbrist. Forskare som har intresse för immunsjukdomar studerar patienter med tillstånd som lupus för att lära sig mer om sina orsaker och utveckla effektiva behandlingar.
Behandlingsalternativ på kort sikt för en patient som har komplementbrist kan inkludera färsk fryst plasma (FFP) för att ge patienten de nödvändiga proteinerna. Patienter kan också behöva ta profylaktisk medicin under hela livet för att lösa problemet. Vissa patienter drar också nytta av vaccination för att minska risken att bli allvarligt sjuk på grund av en rutininfektion.