Was ist Komplementmangel?
Ein Komplementmangel ist ein Mangel an Schlüsselproteinen, die im Komplementsystem eine Rolle spielen, die Teil des angeborenen Immunsystems ist, das die Verteidigung des Körpers gegen pathogene Organismen bildet. Bei einer Person, die diesen Zustand hat, ist das Immunsystem weniger in der Lage, einen wirksamen Angriff gegen Infektionen zu starten oder überaktiv zu sein. Dies kann zu einem erhöhten Risiko für schwere Krankheiten führen und kann tödlich sein, wenn der Patient keine angemessene Überwachung und Behandlung erhält. Es stehen Tests zur Verfügung, um nach Komplementmängel zu suchen, wenn ein Arzt vermutet, dass er ein Problem darstellt.
Diese Komponente des angeborenen Immunsystems hilft bei Immunantworten. Wenn es nicht ordnungsgemäß funktioniert, kann es eine einfache Infektion in eine sehr schwerwiegende verwandeln. Es kann auch eine weit verbreitete Entzündung als Reaktion auf ein relativ geringes Problem auslösen. In einigen Fällen führt dies zur Entwicklung einer chronischen Autoimmunerkrankung.Die Aktivatorproteine im Komplementsystem. Wenn der Körper einer potenziellen Krankheitsquelle ausgesetzt ist, beginnt das Immunsystem normalerweise eine kaskadierende Reihe von Reaktionen. Bei einem Patienten, der nicht über die richtigen Proteine verfügt, aktiviert das Komplementsystem nicht und der Patient ist weniger in der Lage, die Infektion zu bekämpfen.
Am anderen Ende haben einige Patienten keine funktionierenden Inhibitorproteine. Diese Proteine halten das Komplementsystem normalerweise in Schach und verhindern Überreaktionen. Wenn sie nicht anwesend sind oder nicht richtig funktionieren, kann das Immunsystem als Reaktion auf potenzielle Bedrohungen in Überdrücke gehen. Dies kann eine systemische Entzündungsreaktion auslösen. Bedingungen wie systemischer Lupus erythematodes sind das Ergebnis eines Komplementmangels.
In einigen Populationen können die Erbgütermangel ererbte Komplementmängel beobachten. Diese Gene sind typischerweise rezessiv, und ein Patient benötigt zwei Kopien für den Condiausdrücken. Einige sind X-Brenne und bei Männern häufiger, da ihnen die entsprechenden gesunden Gene auf dem Y-Chromosom fehlen, um defekte Gene auszugleichen, die von ihren Müttern geerbt wurden. Es ist auch möglich, einen Komplementmangel zu erwerben. Forscher, die ein Interesse an Immunstörungen haben, untersuchen Patienten mit Erkrankungen wie Lupus, um mehr über ihre Ursachen zu erfahren und wirksame Behandlungen zu entwickeln.Behandlungsoptionen kurzfristig für einen Patienten mit einem Komplementmangel können frisches gefrorenes Plasma (FFP) umfassen, um dem Patienten die erforderlichen Proteine zu versorgen. Die Patienten müssen möglicherweise auch prophylaktische Medikamente fürs Leben einnehmen, um das Problem anzugehen. Einige Patienten profitieren auch von der Impfung, um das Risiko zu verringern, aufgrund einer routinemäßigen Infektion schwer krank zu werden.