Was ist ein Komplementmangel?
Ein Komplementmangel ist ein Mangel an Schlüsselproteinen, die eine Rolle im Komplementsystem spielen, das Teil des angeborenen Immunsystems ist, das die körpereigene Abwehr gegen pathogene Organismen bildet. Bei einer Person mit dieser Erkrankung ist das Immunsystem weniger in der Lage, einen wirksamen Infektionsangriff zu starten oder möglicherweise überaktiv zu sein. Dies kann zu einem erhöhten Risiko schwerer Erkrankungen führen und kann tödlich sein, wenn der Patient nicht angemessen überwacht und behandelt wird. Es stehen Tests zur Verfügung, um zu prüfen, ob Komplementmängel vorliegen, wenn ein Arzt den Verdacht hat, dass dies ein Problem sein könnte.
Diese Komponente des angeborenen Immunsystems unterstützt die Immunantwort. Wenn es nicht richtig funktioniert, kann es aus einer einfachen Infektion eine sehr schwere machen. Es kann auch eine weitverbreitete Entzündung als Reaktion auf ein relativ kleines Problem auslösen. In einigen Fällen kommt es zu einer chronischen Autoimmunerkrankung.
Einige Patienten mit einem Komplementmangel haben Probleme mit den Aktivatorproteinen im Komplementsystem. Wenn der Körper einer potenziellen Krankheitsquelle ausgesetzt ist, beginnt das Immunsystem normalerweise eine kaskadierende Reihe von Reaktionen. Bei einem Patienten, der nicht über die richtigen Proteine verfügt, wird das Komplementsystem nicht aktiviert und der Patient ist weniger in der Lage, die Infektion zu bekämpfen.
Auf der anderen Seite haben einige Patienten keine funktionierenden Inhibitorproteine. Diese Proteine halten normalerweise das Komplementsystem in Schach und verhindern Überreaktionen. Wenn sie nicht vorhanden sind oder nicht richtig funktionieren, kann das Immunsystem als Reaktion auf potenzielle Bedrohungen schnell reagieren. Dies kann eine systemische Entzündungsreaktion auslösen. Erkrankungen wie der systemische Lupus erythematodes sind das Ergebnis eines Komplementmangels.
In einigen Populationen sind angeborene Komplementmängel zu beobachten. Diese Gene sind in der Regel rezessiv und ein Patient benötigt zwei Kopien, damit sich die Krankheit ausdrückt. Einige sind X-chromosomal gebunden und treten häufiger bei Männern auf, da ihnen die entsprechenden gesunden Gene auf dem Y-Chromosom fehlen, um die von ihren Müttern geerbten defekten Gene auszugleichen. Es ist auch möglich, einen Komplementmangel zu erwerben. Forscher, die an Immunerkrankungen interessiert sind, untersuchen Patienten mit Erkrankungen wie Lupus, um mehr über ihre Ursachen zu erfahren und wirksame Therapien zu entwickeln.
Kurzfristige Behandlungsoptionen für Patienten mit Komplementmangel können frisches gefrorenes Plasma (FFP) umfassen, um den Patienten mit den erforderlichen Proteinen zu versorgen. Patienten müssen möglicherweise auch lebenslange prophylaktische Medikamente einnehmen, um das Problem anzugehen. Einige Patienten profitieren auch von einer Impfung, um das Risiko einer schweren Erkrankung infolge einer routinemäßigen Infektion zu verringern.