Qu'est-ce qu'une carence en complément?
Une déficience en complément est une pénurie de protéines clés qui jouent un rôle dans le système du complément, qui fait partie du système immunitaire inné qui forme le système de défense de l'organisme contre les organismes pathogènes. Chez une personne atteinte de cette maladie, le système immunitaire est moins en mesure de mener une attaque efficace contre l’infection ou pourrait être hyperactif. Cela peut entraîner un risque accru de maladie grave et peut être fatal si le patient ne reçoit pas une surveillance et un traitement adéquats. Des tests sont disponibles pour vérifier les carences en complément si un médecin soupçonne qu’elles pourraient poser problème.
Cette composante du système immunitaire inné aide à la réponse immunitaire. Lorsqu'elle ne fonctionne pas correctement, une infection simple peut devenir très grave. Elle peut également déclencher une inflammation généralisée en réponse à un problème relativement mineur. Dans certains cas, cela entraîne le développement d'une maladie auto-immune chronique.
Certains patients présentant une déficience en complément ont des problèmes avec les protéines activatrices du système du complément. Lorsque le corps est exposé à une source potentielle de maladie, le système immunitaire commence normalement une série de réactions en cascade. Chez un patient qui n'a pas les bonnes protéines, le système du complément ne s'active pas et le patient est moins en mesure de lutter contre l'infection.
Par ailleurs, certains patients ne possèdent pas de protéines inhibitrices fonctionnelles. Ces protéines contrôlent normalement le système du complément et préviennent les réactions excessives. Lorsqu'ils ne sont pas présents ou ne fonctionnent pas correctement, le système immunitaire peut être surchargé en réponse aux menaces potentielles. Cela peut déclencher une réaction inflammatoire systémique. Des affections telles que le lupus érythémateux disséminé sont le résultat d'une déficience en complément.
Des carences en complément héréditaire peuvent être observées dans certaines populations. Ces gènes sont généralement récessifs et un patient a besoin de deux copies pour que la condition puisse s'exprimer. Certains sont liés à l'X et sont plus fréquents chez les hommes, car ils ne possèdent pas les gènes sains correspondants sur le chromosome Y pour compenser les gènes défectueux hérités de leur mère. Il est également possible d’obtenir un déficit en complément. Les chercheurs s'intéressant aux troubles immunitaires étudient des patients atteints de lupus pour en savoir plus sur leurs causes et mettre au point des traitements efficaces.
Les options de traitement à court terme pour un patient présentant une déficience en complément peuvent inclure du plasma frais congelé (FFP) afin de fournir au patient les protéines nécessaires. Les patients pourraient également avoir besoin de prendre des médicaments prophylactiques à vie pour résoudre ce problème. Certains patients bénéficient également de la vaccination pour réduire le risque de tomber gravement malade à la suite d’une infection de routine.