Co je nedostatek komplementu?

Nedostatek komplementu je nedostatek klíčových proteinů, které hrají roli v komplementovém systému, který je součástí přirozeného imunitního systému, který tvoří obranyschopnost těla proti patogenním organismům. U člověka, který má tento stav, je imunitní systém méně schopný vyvolat účinný útok proti infekci nebo může být příliš aktivní. To může mít za následek zvýšené riziko vážného onemocnění a může být fatální, pokud pacient nedostane dostatečné monitorování a léčbu. Jsou-li lékaři podezření, že by to mohl být problém, jsou k dispozici testy na zjištění nedostatků doplňků.

Tato složka vrozeného imunitního systému pomáhá při imunitních reakcích. Pokud nefunguje správně, může z jednoduché infekce udělat velmi vážnou infekci. Může také vyvolat rozsáhlý zánět v reakci na relativně menší problém. V některých případech to vede k rozvoji chronického autoimunitního onemocnění.

Někteří pacienti, kteří mají nedostatek komplementu, mají problémy s aktivačními proteiny v komplementovém systému. Když je tělo vystaveno potenciálnímu zdroji nemoci, imunitní systém normálně začíná kaskádovou sérii reakcí. U pacienta, který nemá správné proteiny, se komplementový systém neaktivuje a pacient je méně schopný bojovat s infekcí.

Na druhé straně někteří pacienti nemají funkční inhibiční proteiny. Tyto proteiny normálně udržují komplementový systém pod kontrolou a zabraňují nadměrným reakcím. Pokud imunitní systém není přítomen nebo nefunguje správně, může v reakci na potenciální hrozby dojít k přetěžování. To může vyvolat systémovou zánětlivou reakci. Podmínky, jako je systémový lupus erythematodes, jsou výsledkem nedostatku komplementu.

U některých populací lze vidět zděděné nedostatky doplňku. Tyto geny jsou obvykle recesivní a pacient potřebuje dvě kopie, aby se stav mohl vyjádřit. Některé jsou spojeny s X a jsou běžnější u mužů, protože postrádají odpovídající zdravé geny na Y chromozomu, aby nahradily vadné geny zděděné od jejich matek. Je také možné získat nedostatek doplňku. Vědci, kteří mají zájem na imunitních poruchách, studují pacienty s podmínkami, jako je lupus, aby se dozvěděli více o jejich příčinách a vyvinuli účinnou léčbu.

Možnosti léčby v krátkodobém horizontu u pacienta, který má nedostatek komplementu, mohou zahrnovat čerstvou zmrazenou plazmu (FFP), aby pacientovi poskytly potřebné proteiny. Pro vyřešení tohoto problému bude možná nutné, aby si pacienti po celý život užívali profylaktická léčiva. Někteří pacienti mají také prospěch z očkování, aby se snížilo riziko vážného onemocnění v důsledku rutinní infekce.