Co je nedostatek doplňků?

Nedostatek komplementu je nedostatek klíčových proteinů, které hrají roli v komplementovém systému, který je součástí vrozeného imunitního systému, který tvoří obranu těla proti patogenním organismům. U člověka, který má tento stav, je imunitní systém méně schopen nasadit účinný útok proti infekci nebo může být příliš aktivní. To může vést ke zvýšenému riziku vážných onemocnění a může být fatální, pokud pacient nedostává odpovídající monitorování a léčbu. K dispozici jsou testy ke kontrole nedostatků doplňků, pokud má lékař podezření, že by to mohl být problém.

Tato složka vrozeného imunitního systému pomáhá v imunitních odpovědích. Pokud nefunguje správně, může proměnit jednoduchou infekci na velmi vážnou. Může také vyvolat rozsáhlý zánět v reakci na relativně malý problém. V některých případech to má za následek rozvoj chronické autoimunitní choroby.

Někteří pacienti, kteří mají problémy s nedostatkem doplňkůProteiny aktivátoru v komplementovém systému. Když je tělo vystaveno potenciálnímu zdroji nemoci, imunitní systém obvykle začíná kaskádovou řadou reakcí. U pacienta, který nemá správné proteiny, se systém doplňků neaktivuje a pacient je méně schopen bojovat s infekcí.

Na druhé straně někteří pacienti nemají fungující proteiny inhibitoru. Tyto proteiny obvykle udržují komplementový systém pod kontrolou a zabraňují přehnaně. Pokud nejsou přítomny nebo nefungují správně, imunitní systém může jít do překročení v reakci na potenciální hrozby. To může vyvolat systémovou zánětlivou reakci. Podmínky, jako je systémový lupus erythematosus, jsou výsledkem nedostatku doplňků.

Zděděné nedostatky doplňků lze vidět v některých populacích. Tyto geny jsou obvykle recesivní a pacient potřebuje dvě kopie pro Condik vyjádření. Některé jsou X-vazby a jsou běžnější u mužů, protože jim chybí odpovídající zdravé geny na chromozomu Y, aby nahradily vadné geny zděděné od jejich matek. Je také možné získat nedostatek doplňků. Vědci, kteří mají zájem o imunitní poruchy, studují pacienty se stavy, jako je lupus, aby se dozvěděli více o jejich příčinách a rozvíjeli účinnou léčbu.

Možnosti léčby v krátkodobém horizontu pro pacienta, který má nedostatek doplňků, mohou zahrnovat čerstvou zmrazenou plazmu (FFP), aby pacientovi poskytly potřebné proteiny. Pacienti mohou také muset užívat profylaktické léky na celý život, aby se problém vyřešil. Někteří pacienti také těží z očkování, aby se snížilo riziko vážně onemocnění v důsledku rutinní infekce.