Wat is aangeboren cystische adenomatoïde misvorming?
Congenitale cystische adenomatoïde misvorming is een ongewoon type foetaal longdefect. Tijdens de late stadia van de longontwikkeling beginnen een of meer abnormale stukken cystisch weefsel te groeien in plaats van een normale longkwab. Kleine cysten veroorzaken mogelijk geen grote gezondheidsproblemen, maar grote misvormingen kunnen kort na de geboorte ademnood of hartfalen veroorzaken. Dankzij moderne technologie en standaard prenatale zorgprocedures in ontwikkelde landen, worden de meeste gevallen van aangeboren cystische adenomatoïde misvorming ontdekt voordat baby's zelfs worden geboren. Postnatale chirurgie is vaak nodig om cysten af te voeren en longweefsel te repareren.
De oorzaken van aangeboren cystische adenomatoïde misvorming zijn niet geheel bekend. Sommige onderzoeken hebben een genetische link naar het probleem geïdentificeerd, hoewel misvormingen zo zeldzaam voorkomen dat er geen overervingspatroon is gevonden. Er lijkt geen verband te zijn met de leeftijd, de gezondheid of het dieet van de moeder.
In de meeste gevallen beginnen cystische laesies zich te ontwikkelen in het tweede of derde trimester. Ze zijn meestal beperkt tot een enkele lob op één long, hoewel ze in beide zeer zeldzame gevallen kunnen voorkomen. Grote laesies kunnen ertoe leiden dat de longen of het hart in de borstholte worden verplaatst, wat ernstige complicaties kan veroorzaken. Een cyste die scheurt of gezond weefsel in de buurt scheurt, kan leiden tot vochtophoping in de longen en resulterend ademhalingsfalen.
Een baby die wordt geboren met een kleine aangeboren cystische adenomatoïde misvorming kan ademhalingsmoeilijkheden en een trage hartslag hebben. Hoesten, pijn op de borst, koorts en weigering om te eten komen vaak voor. Als de aandoening niet wordt behandeld, loopt een baby een verhoogd risico op frequente luchtweginfecties en chronische ademhalingsproblemen.
Een arts of verpleegkundige kan aangeboren cystische adenomatoïde misvorming tijdens een routinematig sonogram detecteren. Echografiebeelden die dichte plekken longweefsel, overwoekerde longen of een misplaatst hart onthullen, zijn allemaal tekenen van een mogelijke misvorming. Wanneer een afwijking wordt ontdekt, kan een team van radiologen en verloskundigen het probleem bestuderen en de beste behandelingskuur bepalen. Voortijdige bevalling opwekken of proberen de foetus te opereren terwijl deze nog in de baarmoeder is, zijn alleen nodig als de misvorming duidelijk levensbedreigend is.
In minder ernstige gevallen kunnen artsen eenvoudig de ontwikkeling van de foetus volgen en wachten tot de moeder op natuurlijke wijze gaat bevallen. Zodra de baby is geboren, wordt hij of zij geëvalueerd en krijgt hij indien nodig zuurstoftherapie. Röntgenfoto's kunnen de aanwezigheid van cysten bevestigen en artsen helpen de urgentie van een operatie te bepalen. Een zeer delicate procedure wordt uitgevoerd om vloeistof uit de cyste en borstholte af te voeren. Het resterende gezonde weefsel wordt zo goed mogelijk hersteld om de longfunctie te behouden. In sommige gevallen moet een hele long worden verwijderd. Met follow-up zorg en frequente monitoring door kleutertijd en kindertijd, kunnen de meeste patiënten met aangeboren cystische adenomatoïde misvorming herstellen zonder blijvende complicaties.