Co je vrozená cystická adenomatoidní malformace?
Vrozená cystická adenomatoidní malformace je neobvyklým typem fetální plicní vady. Během pozdních stádií vývoje plic začíná místo normálního plicního laloku růst jedna nebo více abnormálních kusů cystické tkáně. Malé cysty nemusí způsobovat žádné závažné zdravotní problémy, ale velké malformace mohou krátce po narození způsobit respirační potíže nebo srdeční selhání. Díky moderní technologii a standardním postupům prenatální péče ve vyspělých zemích je většina případů vrozené cystické adenomatoidní malformace objevena před narozením kojenců. Postnatální chirurgie je často nutná pro vypuštění cyst a opravu plicní tkáně.
Příčiny vrozené cystické adenomatoidní malformace nejsou zcela známy. Některé výzkumné studie identifikovaly genetickou souvislost s problémem, ačkoli malformace se vyskytují tak zřídka, že nebyl nalezen vzor dědičnosti. Nezdá se, že by to korelovalo s věkem matky, zdravím nebo stravou.
Ve většině případů se cystické léze začnou vyvíjet ve druhém nebo třetím trimestru. Obvykle jsou omezeny na jeden lalok na jedné plíci, i když se mohou objevit ve velmi vzácných případech. Velké léze mohou způsobit posun plic nebo srdce v dutině hrudníku, což může způsobit vážné komplikace. Cysta, která praská nebo způsobuje trhání blízké zdravé tkáně, může mít za následek hromadění tekutin v plicích a následné respirační selhání.
Dítě, které se narodí s malou vrozenou cystickou adenomatoidní malformací, může mít dýchací potíže a pomalý srdeční rytmus. Kašel, bolest na hrudi, horečka a odmítnutí potravy jsou běžné. Pokud se stav neléčí, je u dítěte zvýšené riziko častých infekcí dýchacích cest a chronických dýchacích potíží.
Lékař nebo zdravotní sestra mohou během rutinního sonogramu detekovat vrozenou cystickou adenomatoidní malformaci. Ultrazvukové obrazy, které odhalují husté skvrny plicní tkáně, přerostlých plic nebo špatně umístěného srdce, jsou všechny příznaky možné malformace. Když je zjištěna abnormalita, tým radiologů a porodníků může problém prostudovat a určit nejlepší postup léčby. Vyvolávání předčasné práce nebo pokus o operaci plodu, zatímco je stále v lůně, jsou nutné pouze tehdy, pokud malformace zjevně ohrožuje život.
V méně závažných případech mohou lékaři jednoduše sledovat vývoj plodu a čekat, až se matka přirozeně dostane do práce. Jakmile se dítě narodí, je vyhodnoceno a v případě potřeby je mu podána kyslíková terapie. Rentgenové paprsky mohou potvrdit přítomnost cyst a pomoci lékařům určit naléhavost operace. Je prováděna velmi jemná procedura pro vypouštění tekutiny z cysty a dutiny hrudníku. Zbývající zdravá tkáň je opravena co nejlépe, aby byla zachována funkce plic. V některých případech je třeba odstranit celé plíce. Díky následné péči a častému sledování v dětství a dětství se většina pacientů s vrozenou cystickou adenomatoidní malformací dokáže zotavit bez trvalých komplikací.