Che cos'è la malformazione congenita dell'adenomatoide cistica?
La malformazione adenomatoide cistica congenita è un tipo raro di difetto polmonare fetale. Durante le ultime fasi dello sviluppo polmonare, uno o più pezzi anomali di tessuto cistico iniziano a crescere al posto di un normale lobo polmonare. Le piccole cisti non possono causare gravi problemi di salute, ma grandi malformazioni possono causare difficoltà respiratorie o insufficienza cardiaca poco dopo la nascita. Grazie alla tecnologia moderna e alle procedure standard di cura prenatale nei paesi sviluppati, la maggior parte dei casi di malformazione adenomatoide cistica congenita viene scoperta prima ancora che i bambini nascano. La chirurgia postnatale è spesso necessaria per drenare le cisti e riparare il tessuto polmonare.
Le cause della malformazione adenomatoide cistica congenita non sono del tutto note. Alcuni studi di ricerca hanno identificato un legame genetico con il problema, anche se le malformazioni si verificano così raramente che non è stato trovato un modello di ereditarietà. Non sembra esserci una correlazione con l'età, la salute o la dieta della madre.
Nella maggior parte dei casi, le lesioni cistiche iniziano a svilupparsi nel secondo o terzo trimestre. Di solito sono limitati a un singolo lobo su un polmone, sebbene possano apparire in entrambi in casi molto rari. Le lesioni di grandi dimensioni possono causare lo spostamento dei polmoni o del cuore nella cavità toracica, il che può causare gravi complicazioni. Una cisti che si rompe o provoca la lacerazione dei tessuti sani vicini può causare accumulo di liquidi nei polmoni e conseguente insufficienza respiratoria.
Un bambino che nasce con una piccola malformazione adenomatoide cistica congenita può avere difficoltà respiratorie e una frequenza cardiaca lenta. Tosse, dolore toracico, febbre e rifiuto di nutrirsi sono comuni. Se la condizione non viene curata, un bambino ha un aumentato rischio di frequenti infezioni del tratto respiratorio e problemi respiratori cronici.
Un medico o un infermiere possono rilevare malformazioni adenomatoide cistiche congenite durante un ecografia di routine. Le immagini ecografiche che rivelano fitte macchie di tessuto polmonare, polmoni troppo cresciuti o un cuore fuori posto sono tutti segni di una possibile malformazione. Quando viene rilevata un'anomalia, un team di radiologi e ostetrici può studiare il problema e determinare il miglior corso di trattamento. Indurre un travaglio prematuro o cercare di operare sul feto mentre è ancora nell'utero sono necessari solo se la malformazione è ovviamente pericolosa per la vita.
In casi meno gravi, i medici possono semplicemente monitorare lo sviluppo del feto e attendere che la madre inizi il travaglio in modo naturale. Non appena il bambino nasce, viene valutato e sottoposto all'ossigenoterapia, se necessario. I raggi X possono confermare la presenza di cisti e aiutare i medici a determinare l'urgenza dell'intervento. Viene eseguita una procedura molto delicata per drenare il fluido dalla cisti e dalla cavità toracica. Il tessuto sano rimanente viene riparato il meglio possibile per preservare il funzionamento polmonare. In alcuni casi, è necessario rimuovere un intero polmone. Con le cure di follow-up e il monitoraggio frequente durante l'infanzia e l'infanzia, la maggior parte dei pazienti con malformazione adenomatoide cistica congenita è in grado di recuperare senza complicazioni permanenti.