Vad är medfödd cystisk adenomatoid missbildning?

Medfödd cystisk adenomatoid missbildning är en ovanlig typ av fostret lungdefekt. Under de sena stadierna av lungutvecklingen börjar en eller flera onormala bitar av cystisk vävnad växa i stället för en normal lunglabb. Små cyster kanske inte orsakar några större hälsoproblem, men stora missbildningar kan orsaka andningsbesvär eller hjärtsvikt kort efter födseln. Tack vare modern teknik och vanliga prenatala vårdprocedurer i utvecklade länder upptäcks de flesta fall av medfödd cystisk adenomatoid missbildning innan spädbarn till och med föds. Postnatal operation är ofta nödvändig för att tappa cyster och reparera lungvävnad.

Orsakerna till medfödd cystisk adenomatoid missbildning är inte helt kända. Vissa forskningsstudier har identifierat en genetisk koppling till problemet, även om missbildningar förekommer så sällan att ett arvsmönster inte har hittats. Det verkar inte vara ett samband med moderns ålder, hälsa eller kost.

I de flesta fall börjar cystiska lesioner utvecklas i andra eller tredje trimestern. De är vanligtvis begränsade till en enda lob på en lunga, även om de kan förekomma i båda i mycket sällsynta fall. Stora skador kan förorsaka lungor eller hjärta i bröstkaviteten, vilket kan orsaka allvarliga komplikationer. En cyste som brister eller får närliggande frisk vävnad att riva kan resultera i vätskeuppbyggnad i lungorna och resultera i andningsfel.

Ett barn som föds med en liten medfödd cystisk adenomatoid missbildning kan ha andningssvårigheter och en långsam hjärtfrekvens. Hosta, bröstsmärta, feber och vägran att föda är vanliga. Om tillståndet inte behandlas, har en baby en ökad risk för frekventa luftvägsinfektioner och kroniska andningsbesvär.

En läkare eller sjuksköterska kan upptäcka medfödd cystisk adenomatoid missbildning under ett rutinmässigt sonogram. Ultraljudsbilder som avslöjar täta fläckar av lungvävnad, växtväxta lungor eller ett felaktigt hjärta är alla tecken på en eventuell missbildning. När en avvikelse upptäcks kan ett team av röntgenläkare och barnläkare studera problemet och bestämma den bästa behandlingen. Att inleda för tidigt förlossning eller försöka operera på fostret medan det fortfarande är i livmodern är bara nödvändigt om missbildningen uppenbarligen är livshotande.

I mindre allvarliga fall kan läkare helt enkelt övervaka fostrets utveckling och vänta på att mamman går naturligt i arbetet. Så snart barnet föddes utvärderas han eller hon syrebehandling vid behov. Röntgenstrålar kan bekräfta närvaron av cyster och hjälpa läkare att fastställa hur brådskande operationen är. En mycket känslig procedur utförs för att dränera vätska från cyste och bröstkavitet. Återstående frisk vävnad lagras så bäst som möjligt för att bevara lungfunktionen. I vissa fall måste en hel lunga tas bort. Med uppföljning och frekvent övervakning genom spädbarn och barndom kan de flesta patienter med medfödd cystisk adenomatoid missbild återhämta sig utan variga komplikationer.