Wat is Cor Triatriatum?
Cor triatriatum is een zeer zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij de vorming van de atria, de twee bovenste kamers van het hart, niet normaal is. In plaats daarvan worden het rechter- of linkeratrium in tweeën gedeeld door verschillende dingen zoals membranen, gevouwen weefsels of stukjes vezelachtig materiaal. De ziekte wordt verder geïdentificeerd door waar het extra atrium optreedt en kan cor triatriatum dextrum of sinistrum (rechts of links) worden genoemd. In wezen heeft de persoon met deze aandoening drie atria en veel mensen met deze aandoening hebben andere structurele hartafwijkingen.
Niet alle mensen weten dat ze cor triatriatum hebben. Het hangt af van de mate van communicatie tussen het primaire en extra atrium en van de aanwezigheid van andere hartafwijkingen. Met deze aandoening gaat bloed dat naar het hart terugkeert meestal naar de extra kamer, en als er een volledige sluiting is tussen die extra kamer en het primaire atrium, kan de aandoening onmiddellijk ernstig zijn. Met heel weinig bloed dat naar het juiste deel van het hart komt, kan congestief hartfalen bijna direct na de geboorte optreden.
Aan de andere kant hebben sommige mensen voldoende communicatie tussen extra en primaire atria, wat betekent dat het bloed gewoon een extra stap doormaakt voordat het naar het lichaam of de longen wordt gepompt. Er zijn enkele gevallen waarin mensen niet beseffen dat ze cor triatriatum hebben totdat ze van middelbare leeftijd zijn. Deze extra stap kan uiteindelijk op het hart worden gedragen en tekenen van falen veroorzaken.
Een vroege of late chirurgische reparatie van cor triatriatum kan verschillende resultaten hebben. Het doel is om het werk te minimaliseren dat het hart moet doen om de benodigde bloedtoevoer te ontvangen. Bij zuigelingen die meerdere hartafwijkingen hebben, kan het nodig zijn om verschillende reparatiestappen uit te voeren, inclusief het repareren van eventuele extra defecten. Soms zijn extra defecten functioneel en maakt hun aanwezigheid eigenlijk het overleven van een extra atrium mogelijk. In dit geval zou een zorgvuldige planning vereist zijn om reparaties uit te voeren die alle defecten in één keer behandelen of op een manier die hartfalen voorkomt.
Het is moeilijk om commentaar te geven op de overlevingskansen van cor triatriatum omdat het defect zoveel in ernst kan variëren. Kinderen met het meeste risico zijn meestal kinderen met een complex gestoord hart, waar meer dan één defect aanwezig is. Zelfs met complexe defecten, verbetert de operatie continu, en veel dingen die ooit onherstelbaar werden geacht, zijn nu te repareren en te overleven met zeer weinig impact op de levensduur of kwaliteit van leven. Ernstige gevallen van een derde atrium waar geen operatie wordt geprobeerd, zijn vaak fataal, hoewel er weer enkele mensen met deze aandoening zijn die tot de volwassenheid overleven. Over het algemeen kan worden gezegd dat van een kind dat tekenen van hartfalen vertoont door cor triatriatum waarschijnlijk niet wordt verwacht dat het zonder behandeling zal leven.