Cos'è il Cor Triatriatum?
Il cor triatriatum è un difetto cardiaco congenito molto raro in cui la formazione degli atri, le due camere superiori del cuore, non è normale. Invece, l'atrio destro o sinistro sono divisi in due da cose diverse come membrane, tessuti ripiegati o frammenti di materia fibrosa. La malattia viene ulteriormente identificata da dove si verifica l'atrio aggiuntivo e può essere chiamata cortriatriatum destrina o sinistrum (destra o sinistra). Fondamentalmente, la persona con questa condizione ha tre atri e molte persone hanno altri difetti cardiaci strutturali.
Non tutte le persone sono consapevoli di avere il cor triatriatum. Dipende dal grado di comunicazione tra l'atrio primario ed extra e dalla presenza di altri difetti cardiaci. Con questa condizione, il sangue che ritorna nel cuore va principalmente nella camera extra e se c'è una chiusura completa tra quella camera extra e l'atrio primario, la condizione può essere immediatamente grave. Con pochissimo sangue che arriva nella parte appropriata del cuore, l'insufficienza cardiaca congestizia potrebbe verificarsi quasi direttamente dopo la nascita.
D'altra parte, alcune persone hanno un'ampia comunicazione tra gli atri extra e quelli primari, il che significa che il sangue sta semplicemente attraversando un passaggio aggiuntivo prima di essere pompato nel corpo o nei polmoni. Ci sono alcuni casi in cui le persone non si rendono conto di avere il cor triatriatum fino alla mezza età. Questo passaggio in più può portare alla fine sul cuore e portare a segni di fallimento.
Una riparazione chirurgica precoce o tardiva del cor triatriatum potrebbe avere diversi risultati. L'obiettivo è ridurre al minimo il lavoro che il cuore deve fare per ricevere l'apporto di sangue necessario. Nei neonati che hanno più difetti cardiaci, potrebbe essere necessario eseguire una varietà di passaggi riparativi, incluso la correzione di eventuali difetti aggiuntivi. A volte difetti aggiuntivi sono funzionali e la loro presenza rende in realtà sopravvivere un atrio extra. In questo caso, sarebbe necessaria un'attenta pianificazione per effettuare riparazioni che affrontino tutti i difetti contemporaneamente o in modo da prevenire l'insufficienza cardiaca.
È difficile commentare la sopravvivenza del cor triatriatum perché il difetto può variare molto in gravità. I bambini a maggior rischio sono di solito quelli con cuori con disordini complessi, in cui è presente più di un difetto. Anche con difetti complessi, la chirurgia migliora continuamente e molte cose una volta ritenute irreparabili sono ora riparabili e sopravvivibili con un impatto minimo sulla durata della vita o sulla qualità della vita. I casi gravi di un terzo atrio in cui non viene tentato alcun intervento chirurgico sono spesso fatali, anche se di nuovo ci sono alcune persone con questa condizione che sopravvivono fino all'età adulta. Si può generalmente affermare che un bambino che mostra segni di insufficienza cardiaca da cor triatriatum probabilmente non dovrebbe vivere senza trattamento.