Vad är Cor Triatriatum?
Cor triatriatum är en mycket sällsynt medfödd hjärtdefekt där bildningen av atria, de två övre kamrarna i hjärtat, inte är normal. Istället är antingen höger eller vänster atrium uppdelat i två av olika saker som membran, vävnader som är vikta eller bitar av fibröst material. Sjukdomen identifieras vidare där det ytterligare atriumet inträffar och kan kallas cor triatriatum dextrum eller sinistrum (höger eller vänster). I huvudsak har personen med detta tillstånd tre förmak, och många människor med det har andra strukturella hjärtfel.
Inte alla är medvetna om att de har cor triatriatum. Det beror på graden av kommunikation mellan det primära och extra atriumet och på närvaron av andra hjärtfel. Med detta tillstånd går blod som återvänder till hjärtat oftast till den extra kammaren, och om det finns fullständig stängning mellan den extra kammaren och det primära atriumet, kan tillståndet vara allvarligt omedelbart. Med mycket lite blod som kommer till rätt del av hjärtat, kan hjärtsvikt uppstå nästan direkt efter födseln.
Å andra sidan har vissa människor gott om kommunikation mellan extra och primär atria, vilket innebär att blodet helt enkelt går igenom ett extra steg innan det pumpas antingen till kroppen eller lungorna. Det finns vissa fall där människor inte inser att de har cor triatriatum förrän de är medelålders. Detta extra steg kan bära på hjärtat så småningom och få på sig tecken på misslyckande.
En tidig eller sen kirurgisk reparation av cor triatriatum kan ha olika resultat. Målet är att minimera det arbete hjärtat måste göra för att få den nödvändiga blodtillförseln. Hos spädbarn som har flera hjärtfel kan det vara nödvändigt att göra olika reparationssteg, inklusive fixa eventuella ytterligare defekter. Ibland är ytterligare defekter funktionella och deras närvaro faktiskt gör att en extra atrium kan överlevas. I detta fall krävs noggrann planering för att utföra reparationer som hanterar alla defekter på en gång eller på ett sätt som förhindrar hjärtsvikt.
Det är svårt att kommentera överlevnad av cor triatriatum eftersom felet kan variera så mycket i svårighetsgrad. Barn som mest riskerar är vanligtvis de med komplexa störande hjärtan, där mer än en defekt finns. Även med komplexa defekter förbättras kirurgin kontinuerligt, och många saker som en gång trodde irreparabla är nu reparerbara och överlevbara med mycket liten inverkan på livslängd eller livskvalitet. Allvarliga fall av en tredje atrium där ingen operation försöks är ofta dödliga, även om det finns vissa människor med detta tillstånd som överlever till vuxen ålder. Det kan generellt sägas att ett barn som visar tecken på hjärtsvikt från cor triatriatum förmodligen inte förväntas leva utan behandling.