Hva er Cor Triatriatum?

Cor triatriatum er en veldig sjelden medfødt hjertefeil der dannelsen av atria, de to øvre kamrene i hjertet, ikke er normal. I stedet er enten høyre eller venstre atrium delt i to av forskjellige ting som membraner, vev som er brettet eller biter av fibrøst materiale. Sykdommen identifiseres videre ved hvor det ekstra atriumet oppstår og kan kalles cor triatriatum dextrum eller sinistrum (høyre eller venstre). I hovedsak har personen med denne tilstanden tre atrier, og mange mennesker med den har andre strukturelle hjertefeil.

Ikke alle mennesker er klar over at de har cor triatriatum. Det avhenger av graden av kommunikasjon mellom det primære og ekstra atrium og på tilstedeværelsen av andre hjertefeil. Med denne tilstanden går blod som kommer tilbake til hjertet stort sett til ekstra kammer, og hvis det er fullstendig stenging mellom det ekstra kammeret og det primære atrium, kan tilstanden øyeblikkelig være alvorlig. Når veldig lite blod kommer til den riktige delen av hjertet, kan kongestiv hjertesvikt oppstå nesten rett etter fødselen.

På den annen side har noen mennesker god kommunikasjon mellom ekstra og primær atria, noe som betyr at blodet ganske enkelt går gjennom et ekstra trinn før de pumpes enten til kroppen eller lungene. Det er noen tilfeller der folk ikke skjønner at de har cor triatriatum før de er middelaldrende. Dette ekstra trinnet kan bære på hjertet etterhvert og få på seg tegn på svikt.

En tidlig eller sen kirurgisk reparasjon av cor triatriatum kan ha varierte resultater. Målet er å minimere arbeidet hjertet må gjøre for å motta den nødvendige blodforsyningen. Hos spedbarn som har flere hjertefeil, kan det være nødvendig å gjøre en rekke reparative trinn, inkludert å fikse eventuelle tilleggsdefekter. Noen ganger er ekstra defekter funksjonelle, og tilstedeværelsen av dem gjør det mulig å overleve et ekstra atrium. I dette tilfellet vil det være nødvendig med nøye planlegging for å utføre reparasjoner som takler alle defekter samtidig eller på en måte som forhindrer hjertesvikt.

Det er vanskelig å kommentere overlevelsesevnen av cor triatriatum fordi mangelen kan variere så mye i alvorlighetsgrad. Barn med størst risiko er vanligvis de med sammensatt forstyrrede hjerter, der mer enn en feil er til stede. Selv med komplekse feil forbedres kirurgi kontinuerlig, og mange ting som en gang trodde uopprettelig er nå reparable og overlevelige med svært liten innvirkning på levetid eller livskvalitet. Alvorlige tilfeller av et tredje atrium hvor ingen kirurgi blir forsøkt er ofte dødelige, men det er igjen noen mennesker med denne tilstanden som overlever til voksen alder. Det kan generelt sies at et barn som viser tegn på hjertesvikt fra cor triatriatum antagelig ikke ville forventes å leve uten behandling.