Qu'est-ce que Cor Triatriatum?

Cor triatriatum est une malformation cardiaque congénitale très rare où la formation des oreillettes, les deux cavités supérieures du cœur, n'est pas normale. Au lieu de cela, l’oreillette droite ou gauche est divisée en deux par des éléments différents tels que des membranes, des tissus pliés ou des fragments de matière fibreuse. La maladie est en outre identifiée par l’emplacement de l’oreillette supplémentaire et peut être appelée cor triatriatum dextrum ou sinistrum (droite ou gauche). Essentiellement, la personne atteinte de cette affection a trois oreillettes et de nombreuses personnes atteintes présentent d'autres malformations cardiaques structurelles.

Tous les gens ne savent pas qu'ils ont un cor triatriatum. Cela dépend du degré de communication entre l'oreillette principale et supplémentaire et de la présence d'autres malformations cardiaques. Avec cette affection, le sang qui retourne dans le cœur va principalement dans la chambre supplémentaire, et si la fermeture est complète entre cette chambre supplémentaire et l'oreillette principale, la maladie peut être grave immédiatement. Avec très peu de sang atteignant la partie appropriée du cœur, une insuffisance cardiaque congestive peut survenir presque immédiatement après la naissance.

D'autre part, certaines personnes ont une communication suffisante entre les oreillettes extra et primaires, ce qui signifie que le sang passe simplement une étape supplémentaire avant d'être pompé vers le corps ou les poumons. Il y a des cas où les gens ne réalisent pas qu'ils ont cor triatriatum jusqu'à ce qu'ils soient d'âge moyen. Cette étape supplémentaire peut finir par porter sur le cœur et entraîner des signes d’échec.

Une réparation chirurgicale précoce ou tardive du cor triatriatum pourrait avoir des résultats variés. L'objectif est de minimiser le travail que le cœur doit accomplir pour recevoir l'apport sanguin nécessaire. Chez les nourrissons atteints de multiples malformations cardiaques, il peut être nécessaire de procéder à différentes étapes de réparation, y compris la réparation de tout autre défaut. Parfois, des défauts supplémentaires sont fonctionnels et leur présence permet de survivre grâce à un atrium supplémentaire. Dans ce cas, une planification minutieuse serait nécessaire pour effectuer des réparations qui traitent tous les défauts en même temps ou de manière à prévenir l'insuffisance cardiaque.

Il est difficile de commenter la possibilité de survie du cor triatriatum, car le défaut peut être si grave. Les enfants les plus à risque sont généralement ceux qui ont un cœur en désordre complexe, où plus d'un défaut est présent. Même avec des défauts complexes, la chirurgie s'améliore continuellement et beaucoup de choses que l'on croyait irréparables sont maintenant réparables et peuvent survivre avec très peu d'impact sur la durée de vie ou la qualité de vie. Les cas graves de troisième oreillette où aucune intervention chirurgicale n'est tentée sont souvent fatals, bien que certaines personnes atteintes de cette maladie survivent à l'âge adulte. On peut généralement dire qu'un enfant qui présente des signes d'insuffisance cardiaque de cor triatriatum ne devrait probablement pas vivre sans traitement.