Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een degeneratieve aandoening van het zenuwstelsel die uiteindelijk de hersenen aanvalt en de dood veroorzaakt met zeven tot twee jaar symptomen. Momenteel is er geen remedie voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, hoewel medicijnen kunnen worden gebruikt om de symptomen te behandelen en de patiënt comfortabel te maken. Net als andere ziekten van het zenuwstelsel veroorzaakt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onregelmatige bewegingen, moeite met het beheersen van de spieren, onvermogen om taken uit te voeren die een fijne motorische controle vereisen, en dementie wanneer de hersenen uiteindelijk bezwijken. Het werd voor het eerst geïdentificeerd in de jaren 1920 door een paar Duitse wetenschappers, hoewel de oorzaak onvolledig werd begrepen totdat later in de twintigste eeuw verder onderzoek werd verricht.
Veel mensen hadden nog nooit gehoord van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob tot het uitbreken van een gerelateerde ziekte, Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Zowel de ziekte van Creutzfeldt-Jakob als BSE zijn overdraagbare spongiforme encefalophathieën (TSE's) en ze worden veroorzaakt door valse prionen. Een prion is een soort eiwit; de meeste prionen zijn onschadelijk, maar wanneer iemand verkeerd wordt gevouwen, kan het andere eiwitten infecteren, waardoor ze samen draaien en samenklonteren in formaties die plaques worden genoemd. Deze plaques interfereren met de functie van het zenuwstelsel en in de hersenen veroorzaakt de verandering van de normale cellulaire opstelling gaten in het hersenweefsel, wat leidt tot een sponsachtig uiterlijk.
Er zijn drie soorten Creutzfeldt-Jakob-ziekte: sporadisch, geërfd en verworven. Sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de dader achter 85% van alle gevallen en verschijnt willekeurig vanwege een mutatie in de prionen van het lichaam. Overgeërfde ziekte van Creutzfeldt-Jakob treedt op vanwege een defect gen, dat de vorming van schadelijke prionen veroorzaakt, en is goed voor vijf tot 10% van de gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. De verworven vorm van de ziekte komt van contact met infectieuze hersenen en weefsels van het zenuwstelsel. Wanneer BSE soorten kruist en mensen infecteert, wordt het Variant Creutzfeldt-Jakob Disease genoemd, maar dit is een relatief klein aantal gevallen.
Zodra de symptomen zich beginnen te manifesteren, is het begin van de ziekte snel en niet te stoppen. Patiënten kunnen pijnstillers nemen om fysieke symptomen te beheersen, samen met krampstillers om hun spieren te beheersen. Echte diagnose is ook onmogelijk, omdat het een autopsie van de hersenen vereist. De symptomen zijn echter goed beschreven in de medische literatuur, en wanneer neurologen omgaan met patiënten die de symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vertonen, gaan ze ervan uit dat dit de oorzaak is van de neurologische aandoening nadat andere mogelijke oorzaken zijn uitgesloten.