Cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob?
La malattia di Creutzfeldt-Jakob è un disturbo degenerativo del sistema nervoso che alla fine attacca il cervello, causando la morte con sette mesi a due anni della comparsa di sintomi. Attualmente, non esiste una cura per la malattia di Creutzfeldt-Jakob, sebbene i farmaci possano essere usati per trattare i sintomi e rendere comodo il paziente. Come altre malattie del sistema nervoso, la malattia di Creutzfeldt-Jakob provoca movimenti irregolari, difficoltà a controllare i muscoli, incapacità di svolgere compiti che richiedono un controllo motorio fine e la demenza mentre il cervello finalmente soccombe. Fu identificato per la prima volta negli anni '20 da una coppia di scienziati tedeschi, sebbene la causa fu compresa in modo imperfetto fino a quando non furono condotti ulteriori studi più tardi nel ventesimo secolo.
Molte persone non avevano sentito parlare di Creutzfeldt-Jakob malattia fino a uno scoppio di una malattia correlata, encefalopatia spongiforme bovina (BSE). Sia la malattia di Creutzfeldt-Jakob che la BSE sono encefalofalopato spongiformi trasmissibili (TSE) e sono CAUtilizzato da Rogue Prions. Un prione è un tipo di proteina; La maggior parte dei prioni è innocua, ma quando si diventa erroneamente piegati, può infettare altre proteine, facendole girare e raggrupparsi insieme in formazioni chiamate placche. Queste placche interferiscono con la funzione del sistema nervoso e nel cervello l'alterazione della normale disposizione cellulare fa apparire buchi nel tessuto cerebrale, portando a una spugna simile.
Esistono tre tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob: sporadica, ereditata e acquisita. La malattia sporadica di Creutzfeldt-Jakob è il colpevole dietro l'85% di tutti i casi e appare in modo casuale a causa di una mutazione nei prioni del corpo. La malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob si verifica a causa di un gene difettoso, che causa la formazione di prioni dannosi e rappresenta il 5-10% dei casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob. La forma acquisita della malattia proviene dal contatto con il cervello infettivo e il nervosismotessuti di sistema. Quando la BSE attraversa le specie e infetta gli esseri umani, si chiama variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma questo spiega un numero relativamente piccolo di casi.
Una volta che i sintomi iniziano a manifestarsi, l'insorgenza della malattia è rapido e inarrestabile. I pazienti possono assumere farmaci antidolorifici per aiutare a gestire i sintomi fisici, insieme agli antispasmodici per aiutare a controllare i loro muscoli. Anche la vera diagnosi è impossibile, in quanto richiede un'autopsia del cervello. Tuttavia, i sintomi sono ben descritti nella letteratura medica e quando i neurologi affrontano i pazienti che manifestano i sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob, operano sostenendo che questa è la causa del disturbo neurologico dopo aver escluso altre potenziali cause.