Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie dégénérative du système nerveux qui attaque en fin de compte le cerveau, provoquant la mort sept mois à deux ans après l'apparition des symptômes. À l'heure actuelle, la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être guérie, bien que des médicaments puissent être utilisés pour traiter les symptômes et mettre le patient à l'aise. Comme d'autres maladies du système nerveux, la maladie de Creutzfeldt-Jakob provoque des mouvements irréguliers, une difficulté à contrôler les muscles, une incapacité à effectuer des tâches nécessitant un contrôle moteur précis et une démence au moment de la mort du cerveau. Il a été identifié pour la première fois dans les années 1920 par deux scientifiques allemands, bien que la cause en ait été mal comprise jusqu'à ce qu'une étude plus approfondie soit entreprise plus tard au vingtième siècle.
De nombreuses personnes n'avaient jamais entendu parler de la maladie de Creutzfeldt-Jakob avant l'apparition d'une maladie apparentée, l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). La maladie de Creutzfeldt-Jakob et l'ESB sont toutes deux des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), causées par des prions indésirables. Un prion est un type de protéine; la plupart des prions sont inoffensifs, mais quand l'un d'eux est mal plié, il peut infecter d'autres protéines, les obligeant à se tordre et à se regrouper en formations appelées plaques. Ces plaques interfèrent avec la fonction du système nerveux et, dans le cerveau, l'altération de l'arrangement cellulaire normal provoque l'apparition de trous dans le tissu cérébral, donnant ainsi l'apparence d'une éponge.
Il existe trois types de maladie de Creutzfeldt-Jakob: sporadique, héréditaire et acquise. La maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob est à l'origine de 85% des cas et apparaît au hasard en raison d'une mutation des prions du corps. La maladie de Creutzfeldt-Jakob héritée est due à un gène défectueux, responsable de la formation de prions nocifs, et représente 5 à 10% des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob. La forme acquise de la maladie provient du contact avec des tissus infectieux du cerveau et du système nerveux. Lorsque l'ESB traverse une espèce et infecte l'homme, on l'appelle la maladie à variante de Creutzfeldt-Jakob, mais cela ne représente qu'un nombre relativement faible de cas.
Une fois que les symptômes commencent à se manifester, le début de la maladie est rapide et impossible à arrêter. Les patients peuvent prendre des médicaments contre la douleur pour aider à gérer les symptômes physiques, ainsi que des antispasmodiques pour aider à contrôler leurs muscles. Le vrai diagnostic est également impossible, car il nécessite une autopsie du cerveau. Cependant, les symptômes sont bien décrits dans la littérature médicale et, lorsque les neurologues traitent avec des patients manifestant les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ils partent du principe que ceci est la cause du désordre neurologique après avoir exclu d’autres causes potentielles.