Co je Creutzfeldt-Jakobova choroba?
Creutzfeldt-Jakobova choroba je degenerativní porucha nervového systému, která v konečném důsledku útočí na mozek a způsobuje smrt se sedmi měsíci až dvěma roky výskytu symptomů. V současné době neexistuje žádný lék na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, přestože léky lze použít k léčbě symptomů a ke zlepšení pohodlí pacienta. Stejně jako ostatní nemoci nervového systému způsobuje Creutzfeldt-Jakobova choroba nepravidelné pohyby, potíže s ovládáním svalů, neschopnost plnit úkoly vyžadující jemnou motorickou kontrolu a demenci, protože mozek nakonec podlehne. Poprvé byl ve 20. letech identifikován dvojicí německých vědců, ačkoli příčina byla nedokonale pochopena, dokud další studium nebylo provedeno později ve dvacátém století.
Mnoho lidí neslyšelo o Creutzfeldt-Jakobově nemoci až do vypuknutí související choroby, bovinní spongiformní encefalopatie (BSE). Jak Creutzfeldt-Jakobova choroba, tak BSE jsou přenosné spongiformní encefalopatie (TSE) a jsou způsobeny nepoctivými priony. Prion je druh proteinu; většina prionů je neškodná, ale když dojde k nesprávnému složení, může infikovat jiné proteiny, což je způsobí, že se krouží a shlukují do útvarů nazývaných plaky. Tyto plaky narušují funkci nervového systému a v mozku změna normálního buněčného uspořádání způsobuje, že se v mozkové tkáni objevují díry, což vede k houbovitému vzhledu.
Existují tři typy Creutzfeldt-Jakobovy choroby: sporadická, zděděná a získaná. Sporadická Creutzfeldtova-Jakobova choroba je viníkem za 85% všech případů a objevuje se náhodně v důsledku mutace v prionech těla. Zděděná Creutzfeldt-Jakobova choroba se vyskytuje kvůli chybnému genu, který způsobuje tvorbu škodlivých prionů, a představuje pět až 10% případů Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Získaná forma onemocnění pochází z kontaktu s infekčními tkáněmi mozku a nervového systému. Když BSE překračuje druhy a infikuje lidi, nazývá se Variant Creutzfeldt-Jakobova choroba, ale to odpovídá relativně malému počtu případů.
Jakmile se symptomy začnou projevovat, je nástup nemoci rychlý a nezastavitelný. Pacienti mohou užívat léky proti bolesti, aby pomohli zvládnout fyzické symptomy, spolu s antispasmodiky, které jim pomohou ovládat svaly. Pravá diagnóza je také nemožná, protože vyžaduje pitvu mozku. Tyto příznaky jsou však v lékařské literatuře dobře popsány a když neurologové jednají s pacienty projevujícími příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby, fungují za předpokladu, že je to příčina neurologické poruchy po vyloučení dalších potenciálních příčin.