Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Hypoplastisch Left Heart Syndrome (HLHS) is een ernstige en zeldzame aangeboren hartaandoening. Bij dit syndroom ontwikkelt het foetale hart zich niet normaal, dus de linkerkamer is ondermaats en veel te zwak om bloed naar het lichaam te pompen. Sommige kinderen overleven een paar weken met deze aandoening, maar zonder chirurgische ingreep is hartfalen onvermijdelijk.
Vaak wordt hypoplastisch linkerhart gediagnosticeerd via routinematige sonogrammen. De kleine afmeting van de linker hartkamer is een zekere indicatie van de toestand voor de meeste ervaren radiologen. De diagnose wordt bevestigd door middel van foetaal echocardiogram, dat vergelijkbaar is met een sonogram, maar kijkt meer specifiek naar het foetale hart. Vroege diagnose is waardevol voor ouders, hoewel stressvol, omdat het hen de mogelijkheid biedt om beslissingen te nemen over wat voor soort zorg ze willen volgen.
Slechts enkele decennia geleden kregen veel ouders te horen dat hun kinderen met hypoplastische linkerventrikels niet konden overleven. Echter, een groter aantal kinderen overleeft nu en leeft met deze aandoening. Tenzij er complicaties optreden, kan een kind met hypoplastisch linkerhartsyndroom vaak vele jaren actief zijn voordat aanvullende interventies nodig zijn.
Wanneer ouders worden geconfronteerd met een diagnose van hypoplastisch linkerhartsyndroom, zijn er drie behandelingsopties. De eerste is om niets te doen, compassionate care genoemd . Tot voor kort vonden de meeste cardiologen dat compassievolle zorg echt de beste keuze was voor kinderen met HLHS. In plaats van het kind meerdere operaties te laten ondergaan, mocht het kind gewoon op natuurlijke wijze sterven. Cardiologen en ouders die voor deze optie hebben gekozen, vonden dat het loslaten van kinderen zonder hen te onderwerpen aan risicovolle behandelingen waardigheid tot hun dood bracht en het gemakkelijkst was voor alle betrokkenen, hoewel hartverscheurend.
De verbeterde overlevingskansen van operaties hebben echter de mening van veel cardiologen radicaal veranderd, hoewel de waarde van compassionate care nog steeds fel wordt betwist. De ontwikkeling van de Fontan-operatie, een reeks geënsceneerde chirurgische procedures die gedurende 3-4 jaar worden uitgevoerd, biedt de tweede optie voor ouders die geen medeleven willen. Hoewel het de symptomen van HLHS verlicht, kan een operatie met Fontan het hart niet "repareren". Het koopt alleen tijd, maar liefst 30 jaar, vóór transplantatie.
De Fontan-operatie werd aanvankelijk uitgevoerd als een enkele operatie, waarbij de inferieure en superieure vena cavae werden verbonden via een tunnel die door het hart was gebouwd. De superieure cava werd vervolgens verbonden met de longslagaders, die passieve bloedtoevoer naar de longen tot stand brachten. Het hart pompt dan alleen bloed naar het lichaam via de rechter hartkamer, waardoor de hypoplastische linker hartkamer niet langer nodig is.
Vroege overleving van Fontan-patiënten was niet gunstig. Om de overleving te vergroten, begonnen chirurgen de stappen van de operatie te verbreken. Na verloop van tijd werden drie stappen de voorkeursmethode. Eerst zou kort na de geboorte een shunt worden geplaatst om het hart te helpen. In ongeveer 3-4 maanden zou de Glenn-procedure de superieure vena cava verbinden met de longklep, en uiteindelijk na 2-5 jaar verbond de Fontan-procedure de inferieure en superieure vena cava.
Veel chirurgen begonnen de intra-cardiale tunnel te vervangen door een extra-cardiale shunt (ECC). Hoewel sommige chirurgen nog steeds de voorkeur geven aan de traditionele tunnel, wordt de ECC uitgevoerd op een warm kloppend hart en heeft veel minder complicaties. Het wordt de voorkeursmethode voor de Fontan-procedure, omdat studies aantonen dat het net zo effectief is als de tunnel.
Veel ouders willen de meerdere operaties vermijden en in plaats daarvan kiezen voor transplantatie. Een succesvolle harttransplantatie betekent relatief weinig beperkingen en totale hartgezondheid. De beschikbaarheid van harten voor transplantatie is echter variabel. Verder is de levensverwachting veel lager dan die met de Fontan-operatie.
Met Fontan-chirurgie is er nog steeds de mogelijkheid van transplantatie in de toekomst wanneer het hart faalt. De oplossing voor een falend getransplanteerd hart is een andere transplantatie. Als het initiële hart is afgewezen, hebben tweede transplantaties een nog lager slagingspercentage.
De beslissing om hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind aan te pakken is zeer persoonlijk en moet goed worden geïnformeerd. Als een foetale diagnose wordt gesteld, hebben ouders 20 weken de tijd om het beste ziekenhuis te vinden, te beslissen wat de beste chirurgische procedure is en ondersteuning te krijgen bij andere ouders. Hoewel hypoplastische linkerventrikel ooit een niet-levensvatbare aandoening was, geeft het verbeteren van de overlevingskansen hoop aan allen die geconfronteerd kunnen worden met deze diagnose en de moeilijke beslissing die het met zich meebrengt.