O que é a Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico?
A Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SHHL) é uma condição cardíaca congênita grave e rara. Nesta síndrome, o coração fetal não se desenvolve normalmente, então o ventrículo esquerdo é subdimensionado e fraco demais para bombear sangue para o corpo. Algumas crianças sobrevivem algumas semanas com essa condição, mas sem intervenção cirúrgica, a insuficiência cardíaca é inevitável.
Freqüentemente, o coração esquerdo hipoplásico é diagnosticado através de ultrassonografias de rotina. O tamanho minúsculo do ventrículo esquerdo é uma indicação segura da condição para os radiologistas mais experientes. O diagnóstico é confirmado através do ecocardiograma fetal, que é semelhante a um ultrassom, mas olha mais especificamente para o coração fetal. O diagnóstico precoce é valioso para os pais, apesar de estressante, porque lhes dá a oportunidade de tomar decisões sobre que tipo de cuidados seguir.
Apenas algumas décadas atrás, muitos pais foram informados de que seus filhos com ventrículos esquerdos hipoplásicos não poderiam sobreviver. No entanto, um número maior de crianças agora sobrevive e vive com essa condição. A menos que ocorram complicações, uma criança com Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico pode frequentemente desfrutar de muitos anos de atividade antes que intervenções adicionais sejam necessárias.
Quando os pais se deparam com um diagnóstico de Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico, há três opções de tratamento. O primeiro é não fazer nada, chamado cuidado compassivo . Até recentemente, a maioria dos cardiologistas achava que o cuidado compassivo era realmente a melhor escolha para crianças com HLHS. Em vez de colocar a criança em várias cirurgias, a criança simplesmente foi autorizada a morrer naturalmente. Os cardiologistas e os pais que escolheram essa opção sentiram que deixar as crianças sem submetê-las a tratamentos arriscados dava dignidade à morte e era mais fácil para todos os envolvidos, embora comovente.
No entanto, as melhores taxas de sobrevida da cirurgia mudaram radicalmente a opinião de muitos cardiologistas, embora o valor do cuidado compassivo ainda seja muito contestado. O desenvolvimento da cirurgia de Fontan, um conjunto de procedimentos cirúrgicos realizados durante 3-4 anos, fornece a segunda opção para os pais que não desejam cuidados compassivos. Embora alivia os sintomas do HLHS, a cirurgia de Fontan não pode "consertar" o coração. Apenas ganha tempo, até 30 anos, antes do transplante.
A cirurgia de Fontan foi inicialmente realizada como uma cirurgia única, na qual as veias cava inferior e superior estavam conectadas através de um túnel construído através do coração. A cava superior foi então conectada às artérias pulmonares, que estabeleceram fluxo sanguíneo passivo para os pulmões. O coração bombearia sangue apenas para o corpo através do ventrículo direito, tornando o ventrículo esquerdo hipoplásico não mais necessário.
A sobrevida precoce dos pacientes com Fontan não foi favorável. Para aumentar a sobrevida, os cirurgiões começaram a interromper as etapas da cirurgia. Com o tempo, três etapas se tornaram o método preferido. Primeiro, uma derivação seria colocada logo após o nascimento para ajudar o coração. Em cerca de 3-4 meses, o procedimento de Glenn conectaria a veia cava superior à válvula pulmonar e, finalmente, aos 2-5 anos, o procedimento de Fontan conectaria as veias cava superior e inferior.
Muitos cirurgiões começaram a substituir o túnel intra-cardíaco por uma derivação extra-cardíaca (CEC). Embora alguns cirurgiões ainda prefiram o túnel tradicional, o ECC é realizado em um coração quente e com muito menos complicações. Está se tornando o método preferido para o procedimento de Fontan, pois estudos mostram que ele é tão eficaz quanto o túnel.
Muitos pais desejam evitar as múltiplas cirurgias e optar pelo transplante. Um transplante cardíaco bem-sucedido significa relativamente poucas limitações e saúde total do coração. No entanto, a disponibilidade de corações para transplante é variável. Além disso, a expectativa de vida é muito menor do que nos pacientes submetidos à cirurgia de Fontan.
Com a cirurgia de Fontan, ainda existe a possibilidade futura de transplante quando o coração falha. A solução para um coração transplantado com falha é outro transplante. Se o coração inicial foi rejeitado, os segundos transplantes têm uma taxa de sucesso ainda mais baixa.
A decisão de como lidar com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico em uma criança é altamente pessoal e deve ser bem informada. Se for feito o diagnóstico fetal, os pais podem ter 20 semanas para encontrar o melhor hospital, decidir qual é o melhor procedimento cirúrgico e obter apoio de outros pais. Embora o ventrículo esquerdo hipoplásico tenha sido uma condição inviável, melhorar as taxas de sobrevivência dá esperança a todos aqueles que podem ser confrontados com esse diagnóstico e com a difícil decisão que ele gera.