O que é síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) é uma condição cardíaca congênita grave e rara. Nesta síndrome, o coração fetal não se desenvolve normalmente; portanto, o ventrículo esquerdo é subdimensionado e fraco demais para bombear sangue para o corpo. Algumas crianças sobrevivem algumas semanas com essa condição, mas sem intervenção cirúrgica, a insuficiência cardíaca é inevitável.

Freqüentemente, o coração esquerdo hipoplásico é diagnosticado através de ultrassonogramas de rotina. O pequeno tamanho do ventrículo esquerdo é uma indicação certa da condição para os radiologistas mais experientes. O diagnóstico é confirmado através do ecocardiograma fetal, que é semelhante a um sonograma, mas olha mais especificamente para o coração fetal. O diagnóstico precoce é valioso para os pais, embora estressantes, porque lhes dá a oportunidade de tomar decisões sobre que tipo de cuidado seguir.

Apenas algumas décadas atrás, muitos pais foram informados de que seus filhos com ventrículos esquerdos hipoplásicos não podiam sobreviver. No entanto, um número maior de crianças agora é Surviver e viver com essa condição. A menos que ocorram complicações, uma criança com síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode frequentemente desfrutar de muitos anos de atividade antes que intervenções adicionais se tornem necessárias.

Quando os pais enfrentam um diagnóstico de síndrome do coração esquerdo hipoplásico, existem três opções para o tratamento. O primeiro é não fazer nada, chamado Compassionate Care . Até recentemente, a maioria dos cardiologistas achava que os cuidados compassivos eram realmente a melhor escolha para crianças com HLHS. Em vez de colocar a criança em várias cirurgias, a criança foi simplesmente autorizada a morrer naturalmente. Cardiologistas e pais que escolheram essa opção sentiram que deixar as crianças irem sem sujeitá -las a tratamentos arriscados deram dignidade à sua morte e era mais fácil para todos os envolvidos, embora de partir o coração.

No entanto, as taxas de sobrevivência aprimoradas de cirurgia mudaram radicalmente a opiniãon de muitos cardiologistas, embora o valor dos cuidados compassivos ainda seja muito contestado. O desenvolvimento da cirurgia de Fontan, um conjunto de procedimentos cirúrgicos encenados realizados em 3-4 anos, oferece a segunda opção para os pais que não desejam cuidados compassivos. Embora alivie os sintomas do HLHS, a cirurgia de Fontan não pode "consertar" o coração. Apenas leva tempo, até 30 anos, antes do transplante.

A cirurgia Fontan foi realizada inicialmente como uma única cirurgia, na qual a veia cava inferior e superior foi conectada através de um túnel construído através do coração. O cava superior foi então conectado às artérias pulmonares, que estabeleceram fluxo sanguíneo passivo para os pulmões. O coração bombearia sangue apenas para o corpo através do ventrículo direito, tornando mais necessário o ventrículo esquerdo hipoplásico.

sobrevivência precoce de pacientes com fontan não foi favorável. Para aumentar a sobrevivência, os cirurgiões começaram a quebrar as etapas da cirurgia. Com o tempo, thAs etapas ree se tornaram o método preferido. Primeiro, uma derivação seria colocada logo após o nascimento para ajudar o coração. Em cerca de 3-4 meses, o procedimento de Glenn conectaria a veia cava superior à válvula pulmonar e, finalmente, aos 2-5 anos, o procedimento Fontan conectava a veia cava inferior e superior.

Muitos cirurgiões começaram a substituir o túnel intra-cardíaco por uma derivação extra-cardíaca (ECC). Embora alguns cirurgiões ainda preferam o túnel tradicional, o ECC é realizado em um coração quente e tem muito menos complicações. Está se tornando o método preferido para o procedimento Fontan, pois os estudos mostram que é tão eficaz quanto o túnel.

Muitos pais desejam evitar as múltiplas cirurgias e escolher o transplante. Um transplante de coração bem -sucedido significa relativamente poucas limitações e saúde cardíaca total. No entanto, a disponibilidade de corações para transplante é variável. Além disso, a expectativa de vida é muito menor do que para aqueles com cirurgia de Fontan.

comCirurgia Fontan, ainda existe a possibilidade futura de transplante quando o coração falha. A solução para um coração transplantado com falha é outro transplante. Se o coração inicial foi rejeitado, os segundos transplantes terão uma taxa de sucesso ainda mais baixa.

A decisão de como lidar com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico em uma criança é altamente pessoal e deve estar bem informado. Se o diagnóstico fetal for feito, os pais podem ter 20 semanas para encontrar o melhor hospital, decidir qual é o melhor procedimento cirúrgico e encontrar apoio de outros pais. Embora o ventrículo esquerdo hipoplásico tenha sido uma condição inviável, a melhoria das taxas de sobrevivência dá esperança a todos aqueles que podem ser confrontados com esse diagnóstico e a decisão difícil que ele gera.