低形成左心症候群とは何ですか？

低形成性左心症候群（HLHS）は、深刻でまれな先天性心疾患です。 この症候群では、胎児の心臓が正常に発達しないため、左心室が小さくなり、体に血液を送り込むにはあまりにも弱すぎます。 一部の子供はこの状態で数週間生存しますが、外科的介入がなければ、心不全は避けられません。

多くの場合、形成不全の左心は、定期的なソノグラムによって診断されます。 左心室の小さなサイズは、ほとんどの経験豊富な放射線科医に状態の確実な兆候です。 診断は胎児の心エコー図で確認されます。これはソノグラムに似ていますが、胎児の心臓をより具体的に見ます。 早期診断は、ストレスを感じるものの、両親にとって価値があります。なぜなら、どのような種類のケアを追求するかを決定する機会を彼らに与えるからです。

ほんの数十年前、多くの親は、左室が形成不全の子供たちは生き残れないと言われました。 しかし、現在、この状態で生き延びて生きている子供の数が増えています。 合併症が発生しない限り、左心低形成症候群の子供は、追加の介入が必要になる前に何年も活動することがよくあります。

両親が低形成性左心症候群の診断に直面した場合、治療には3つの選択肢があります。 最初は、 思いやりのあるケアと呼ばれる何もしないことです。 最近まで、ほとんどの心臓病専門医は、HLHSの子どもにとっては思いやりのあるケアが本当に最良の選択であると感じていました。 子供を複数の手術にかける代わりに、子供は自然に死ぬことを許されました。 このオプションを選択した心臓病専門医と両親は、危険な治療を受けさせずに子供を行かせると、死に尊厳を与え、心を痛めるものの、関係者全員にとって最も簡単だと感じました。

しかし、思いやりのあるケアの価値は依然として激しく争われていますが、手術の生存率の向上は多くの心臓専門医の意見を根本的に変えました。 フォンタン手術の開発は、3〜4年にわたって行われる段階的な外科処置のセットであり、思いやりのあるケアを望まない両親にとって2番目の選択肢を提供します。 フォンタン手術はHLHSの症状を緩和しますが、心臓を「固定」することはできません。 移植前に30​​年もの時間を費やすだけです。

フォンタンの手術は当初、下大静脈と上大静脈が心臓に構築されたトンネルを介して接続される単一の手術として行われました。 次に、上大静脈を肺動脈に接続し、肺への受動的な血流を確立しました。 その後、心臓は右心室を通して体にのみ血液を送り出し、左心室の形成不全はもはや必要なくなります。

フォンタン患者の早期生存は好ましくありませんでした。 生存率を高めるために、外科医は手術のステップを分割し始めました。 やがて、3つのステップが推奨される方法になりました。 最初に、心臓を助けるために出生後まもなくシャントが配置されます。 約3〜4か月で、グレン手術は上大静脈を肺動脈弁に接続し、最終的に2〜5年でフォンタン手術は下大静脈と上大静脈を接続しました。

多くの外科医は、心臓内トンネルを心臓外シャント（ECC）に置き換え始めました。 一部の外科医は依然として従来のトンネルを好んでいますが、ECCは温かい鼓動する心臓で行われ、合併症ははるかに少ないです。 調査ではトンネルと同じくらい効果的であることが示されているため、フォンタン法の推奨される方法になりつつあります。

多くの親は、複数の手術を避け、代わりに移植を選択したいと考えています。 成功した心臓移植は、比較的少ない制限と完全な心臓の健康を意味します。 ただし、移植のための心臓の可用性はさまざまです。 さらに、平均寿命はフォンタン手術を受けた人よりもはるかに低いです。

フォンタン手術では、心臓が機能しなくなったときに移植の可能性がまだ残っています。 失敗した移植心臓の解決策は、別の移植です。 最初の心臓が拒絶された場合、2回目の移植の成功率はさらに低くなります。

子供の形成不全左心症候群に対処する方法の決定は非常に個人的なものであり、十分な情報が必要です。 胎児の診断が行われる場合、両親は20週間で最高の病院を見つけ、最良の外科処置を決定し、他の親からのサポートを得ることができます。 左心室の形成不全はかつては実行不可能な状態でしたが、生存率の改善は、この診断とそれに伴う困難な決定に直面する可能性のあるすべての人々に希望を与えます。