形成不全左心臓症候群とは何ですか？

形成不全左心臓症候群（HLHS）は、深刻でまれな先天性心臓病です。 この症候群では、胎児の心臓は正常に発生しないため、左心室は小さく、体に血液を送り出すには弱すぎます。 一部の子供はこの状態で数週間生き残り​​ますが、外科的介入がなければ心不全は避けられません。

多くの場合、形成不全の左心臓は日常的なソノグラムを介して診断されます。 左心室の小さなサイズは、ほとんどの経験豊富な放射線科医の状態を確実に示しています。 診断は、ソノグラムに似ているが、胎児の心臓をより具体的に見ている胎児心エコー図によって確認されます。 早期診断は、ストレスがたまりますが、親にとっては価値があります。なぜなら、どのような種類のケアを追求するかについて決定を下す機会を与えるからです。

ほんの数十年前、多くの親は、形成不全の左心室を持つ子供が生き残れないと言われました。 ただし、現在はより多くの子供がいますこの状態に悩まされ、生活しています。 合併症が発生しない限り、追加の介入が必要になる前に、形成不全左心臓症候群の子供は長年にわたる活動を享受できます。

両親が形成不全左心臓症候群の診断に直面している場合、治療には3つの選択肢があります。 1つ目は、思いやりのあるケアと呼ばれる何もしないことです。 最近まで、ほとんどの心臓専門医は、思いやりのあるケアがHLHSの子供たちにとって本当に最良の選択であると感じていました。 子供を複数の手術にかける代わりに、子供は単に自然に死ぬことを許されました。 このオプションを選択した心臓病専門医と親は、子供たちを危険な治療にさらさずに行かせることを、彼らの死に尊厳を与え、心を痛めるすべての人にとって最も簡単だったと感じました。

しかし、手術の生存率の改善は意見を根本的に変えました多くの心臓専門医のnは、思いやりのあるケアの価値はまだ熱く争われています。 フォンタン手術の開発は、3〜4年にわたって実施された一連の段階的な外科的処置であり、思いやりのあるケアを望まない親に2番目の選択肢を提供します。 HLHSの症状を軽減しますが、フォンタン手術は心臓を「修正」することはできません。 移植前に30​​年もの時間を購入するだけです。

フォンタン手術は、最初は単一の手術として行われ、そこでは心臓を介して構築されたトンネルを介して劣った上で優れたcavaeが接続されていました。 その後、上肺動脈に接続され、肺への受動的な血流が確立されました。 心臓は右心室を介して体にのみ血液を送り出し、形成性左心室をもはや必要としなくなります。

フォンタン患者の早期生存は好ましくありませんでした。 生存を増やすために、外科医は手術のステップを解散し始めました。 やがて、thREEステップが優先方法になりました。 第一に、心臓を助けるために出生直後にシャントが配置されます。 約3〜4か月で、グレンの手順は上大静脈を肺弁に接続し、最終的に2〜5年で、フォンタン手順は下層と上大静脈を接続しました。

多くの外科医は、心臓内トンネルを超心臓以外のシャント（ECC）に置き換え始めました。 一部の外科医は依然として伝統的なトンネルを好みますが、ECCは温かい鼓動心の上で行われ、合併症がはるかに少ないです。 研究がトンネルと同じくらい効果的であることが示されているため、フォンタン手順の好ましい方法になりつつあります。

多くの親は、複数の手術を避け、代わりに移植を選択したいと考えています。心臓移植の成功とは、比較的少ない制限と総心臓の健康を意味します。 ただし、移植用の心臓の可用性はさまざまです。 さらに、平均寿命は、フォンタン手術を受けた人よりもはるかに低いです。

withフォンタン手術、心臓が故障した場合、移植の将来の可能性がまだあります。 移植された心臓の障害の解決策は、別の移植です。 最初の心臓が拒否された場合、2回目の移植はさらに低い成功率を持っています。

子供の形成性左心臓症候群に対処する方法の決定は非常に個人的なものであり、十分な情報を得る必要があります。 胎児の診断が行われた場合、親は最高の病院を見つけるために20週間を過ごし、最良の外科的処置を決定し、他の親からのサポートを見つけることができます。 形成不全の左心室はかつて実行不可能な状態でしたが、生存率を改善することで、この診断とそれがもたらす困難な決定に直面する可能性のあるすべての人々に希望が与えられます。