Co je to syndrom hypoplastického levého srdce?

Hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) je závažné a vzácné vrozené srdeční onemocnění. U tohoto syndromu se fetální srdce normálně nevyvíjí, takže levá komora je poddimenzovaná a příliš slabá na to, aby pumpovala krev do těla. Některé děti s tímto stavem přežijí několik týdnů, ale bez chirurgického zákroku je nevyhnutelné srdeční selhání.

Hypoplastické levé srdce je často diagnostikováno rutinními sonogramy. Malá velikost levé komory je pro většinu zkušených radiologů jistým ukazatelem stavu. Diagnóza je potvrzena prostřednictvím echokardiogramu plodu, který je podobný sonogramu, ale konkrétněji se dívá na srdce plodu. Včasná diagnóza je pro rodiče cenná, byť stresující, protože jim dává příležitost rozhodovat o tom, jaký druh péče je třeba provádět.

Jen před několika desítkami let bylo mnoha rodičům řečeno, že jejich děti s hypoplastickými levými komorami nemohou přežít. Větší počet dětí však nyní s touto podmínkou přežívá a žije. Pokud se nevyskytnou komplikace, dítě s hypoplastickým levostranným srdečním syndromem si často může užít mnoho let činnosti, než budou nutné další zásahy.

Pokud rodiče čelí diagnóze syndromu hypoplastického levého srdce, existují tři možnosti léčby. První z nich je nedělat nic, tzv. Soucitná péče . Až donedávna se většina kardiologů domnívala, že soucitná péče byla pro děti s HLHS skutečně tou nejlepší volbou. Místo toho, aby dítěti procházelo více operací, bylo jednoduše umožněno zemřít přirozeně. Kardiologové a rodiče, kteří se rozhodli pro tuto možnost, cítili, že nechat děti jít, aniž by je podrobily riskantní léčbě, dalo důstojnost jejich smrti a bylo nejjednodušší pro všechny zúčastněné, i když srdcervoucí.

Zlepšení míry přežití chirurgického zákroku však radikálně změnilo názor mnoha kardiologů, ačkoli hodnota soucitné péče je stále velmi sporná. Vývoj operace Fontan, souboru postupných chirurgických zákroků prováděných po dobu 3 až 4 let, poskytuje druhou možnost pro rodiče, kteří nechtějí soucitnou péči. Ačkoli to zmírňuje příznaky HLHS, Fontanova operace nemůže „opravit“ srdce. Kupuje pouze čas, až 30 let, před transplantací.

Operace Fontan byla zpočátku prováděna jako jediná operace, při níž byly spodní a vyšší vena cavae spojeny tunelem vybudovaným srdcem. Nadřazená cava byla poté připojena k plicním tepnám, které vytvořily pasivní krevní tok do plic. Srdce by pak pumpovalo krev pouze do těla přes pravou komoru, takže by hypoplastická levá komora již nebyla nutná.

Časné přežití pacientů s Fontanem nebylo příznivé. Aby se prodloužilo přežití, chirurgové začali rozbíjet kroky operace. Časem se preferovanou metodou staly tři kroky. Nejdříve by byl krátce po narození umístěn zkrat, aby pomohl srdci. Asi za 3–4 měsíce by Glennova procedura spojila nadřazenou vena cava s plicní chlopní a nakonec za 2 až 5 let, Fontanova procedura spojila spodní a nadřazené vena cavae.

Mnoho chirurgů začalo nahrazovat intrakardiální tunel extrakardiálním zkratem (ECC). Ačkoli někteří chirurgové stále preferují tradiční tunel, ECC je prováděno na teplém tepajícím srdci a má mnohem méně komplikací. Stává se preferovanou metodou pro Fontanův postup, protože studie ukazují, že je stejně účinná jako tunel.

Mnoho rodičů se chce vyhnout vícenásobným operacím a místo toho zvolit transplantaci. Úspěšná transplantace srdce znamená relativně málo omezení a celkové zdraví srdce. Dostupnost srdce k transplantaci je však různá. Kromě toho je délka života mnohem nižší než u těch, kteří mají operaci Fontan.

V případě Fontanovy chirurgie stále existuje možnost transplantace v případě selhání srdce. Řešením selhávajícího transplantovaného srdce je další transplantace. Pokud bylo počáteční srdce odmítnuto, mají druhé transplantace ještě nižší úspěšnost.

Rozhodnutí, jak řešit syndrom hypoplastického levého srdce u dítěte, je vysoce osobní a mělo by být dobře informováno. Je-li stanovena diagnóza plodu, mohou mít rodiče 20 týdnů na to, aby našli nejlepší nemocnici, rozhodli, jaký je nejlepší chirurgický zákrok a našli podporu od ostatních rodičů. I když hypoplastická levá komora byla kdysi neživotaschopným stavem, zlepšení míry přežití dává naději všem, kteří mohou čelit této diagnóze a obtížnému rozhodnutí, které vyvolává.