Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom?
Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) är ett allvarligt och sällsynt medfødt hjärtsjukdom. I detta syndrom utvecklas inte fosterhjärtat normalt, så den vänstra kammaren är underdimensionerad och alldeles för svag för att pumpa blod till kroppen. Vissa barn överlever några veckor med detta tillstånd, men utan kirurgisk ingripande är hjärtsvikt oundvikligt.
Ofta diagnostiseras hypoplastiskt vänsterhjärta genom rutinmässiga sonogram. Den lilla storleken på vänster ventrikel är en säker indikation på tillståndet för de mest erfarna radiologerna. Diagnos bekräftas genom fosterekokardiogram, som liknar ett sonogram, men tittar mer specifikt på fosterhjärtat. Tidig diagnos är värdefull för föräldrarna, även om de är stressande, eftersom det ger dem möjlighet att fatta beslut om vilken typ av vård de ska bedriva.
För bara några decennier sedan fick många föräldrar höra att deras barn med hypoplastiska vänstra ventriklar inte kunde överleva. Emellertid överlever fler barn nu och lever med detta tillstånd. Om inte komplikationer inträffar, kan ett barn med hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom ofta njuta av många års aktivitet innan ytterligare insatser blir nödvändiga.
När föräldrar står inför en diagnos av Hypoplastic Left Heart Syndrome, finns det tre alternativ för behandling. Den första är att göra ingenting, kallat medkännande vård . Fram till nyligen tyckte de flesta kardiologer att medkännande vård verkligen var det bästa valet för barn med HLHS. Istället för att sätta barnet genom flera operationer fick barnet helt enkelt dö naturligt. Kardiologer och föräldrar som har valt detta alternativ kände att att låta barn gå utan att utsätta dem för riskfyllda behandlingar gav sin värdighet och var lättast för alla berörda, men hjärtskärande.
Emellertid har förbättrade överlevnadsnivåer för kirurgi radikalt förändrat åsikten från många kardiologer, även om värdet av medkännande vård fortfarande bestrids varmt. Utvecklingen av Fontan-operationen, en uppsättning iscensatt kirurgiska ingrepp som utförts under 3-4 år, ger det andra alternativet för föräldrar som inte vill ha medkännande vård. Även om det lindrar symptomen på HLHS, kan Fontan-kirurgi inte "fixa" hjärtat. Den köper bara tid, så mycket som 30 år, före transplantation.
Fontan-operationen utfördes initialt som en enda operation, där de underlägsen och överlägsna vena cavae var anslutna genom en tunnel byggd genom hjärtat. Den överlägsna cavaen kopplades sedan till lungartärerna, som etablerade passivt blodflöde till lungorna. Hjärtat pumpade sedan bara blod till kroppen genom den högra ventrikeln, vilket gjorde att den hypoplastiska vänstra kammaren inte längre behövs.
Tidig överlevnad för Fontan-patienter var inte gynnsam. För att öka överlevnaden började kirurger bryta upp operationens steg. Med tiden blev tre steg den föredragna metoden. Först skulle en shunt placeras strax efter födseln för att hjälpa hjärtat. På cirka 3-4 månader skulle Glenn-proceduren ansluta den överlägsna vena cava till lungventilen, och slutligen efter 2-5 år anslöt Fontan-proceduren den underlägsen och överlägsna vena cavae.
Många kirurger började ersätta den intra-hjärtatunneln med en extra-cardiac shunt (ECC). Även om vissa kirurger fortfarande föredrar den traditionella tunneln, utförs ECC på ett varmt bankande hjärta och har mycket färre komplikationer. Det blir den föredragna metoden för Fontan-proceduren, eftersom studier visar att den är lika effektiv som tunneln.
Många föräldrar vill undvika flera operationer och välja transplantation istället. En framgångsrik hjärttransplantation innebär relativt få begränsningar och total hjärthälsa. Tillgången på hjärtan för transplantation varierar dock. Dessutom är livslängden mycket lägre än för dem med Fontan-operationen.
Med Fontan-operation finns det fortfarande möjligheten till transplantation när hjärtat misslyckas. Lösningen på ett misslyckat transplanterat hjärta är en annan transplantation. Om det ursprungliga hjärtat har avvisats har andra transplantationer en ännu lägre framgångsgrad.
Beslutet om hur man ska hantera hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom hos ett barn är mycket personligt och bör vara välinformerat. Om fosterdiagnosen ställs kan föräldrarna ha 20 veckor att hitta det bästa sjukhuset, bestämma vad den bästa kirurgiska proceduren är och hitta stöd från andra föräldrar. Även om den hypoplastiska vänstra kammaren en gång var ett oundvikligt tillstånd, ger förbättrade överlevnadshastigheter hopp för alla som kan möta denna diagnos och det svåra beslutet det ger.