Qu'est-ce que le syndrome du coeur gauche hypoplastique?
Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une maladie cardiaque congénitale grave et rare. Dans ce syndrome, le cœur du fœtus ne se développe pas normalement, de sorte que le ventricule gauche est trop petit et beaucoup trop faible pour pomper le sang vers l'organisme. Certains enfants survivent quelques semaines à cette maladie, mais sans intervention chirurgicale, une insuffisance cardiaque est inévitable.
Souvent, l'hypoplasie du cœur gauche est diagnostiquée au moyen de sonogrammes de routine. La taille minuscule du ventricule gauche est une indication certaine de l’état pour les radiologistes les plus expérimentés. Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie fœtale, qui s'apparente à un sonogramme, mais porte plus précisément sur le cœur du fœtus. Un diagnostic précoce est précieux pour les parents, bien que stressant, car il leur donne la possibilité de décider du type de soins à prendre.
Il y a quelques décennies à peine, de nombreux parents ont appris que leurs enfants porteurs d'un ventricule gauche hypoplasique ne pourraient pas survivre. Cependant, un plus grand nombre d'enfants survivent et vivent avec cette maladie. À moins de complications, un enfant atteint du syndrome de cœur gauche hypoplasique peut souvent profiter de nombreuses années d'activité avant que des interventions supplémentaires ne deviennent nécessaires.
Lorsque les parents doivent diagnostiquer un syndrome du cœur gauche hypoplasique, il existe trois options de traitement. La première consiste à ne rien faire, appelé soins compatissants . Jusqu'à récemment, la plupart des cardiologues estimaient que les soins empreints de compassion étaient vraiment le meilleur choix pour les enfants atteints d'HLHS. Au lieu de faire subir à l'enfant plusieurs chirurgies, il a simplement été autorisé à mourir naturellement. Les cardiologues et les parents qui ont choisi cette option ont estimé que laisser les enfants partir sans les soumettre à des traitements risqués donnait de la dignité à leur mort et était plus facile pour toutes les personnes concernées, bien que déchirant.
Cependant, l'amélioration des taux de survie à la chirurgie a radicalement changé l'opinion de nombreux cardiologues, bien que la valeur des soins compatissants soit encore vivement contestée. Le développement de l'opération de Fontan, un ensemble d'interventions chirurgicales échelonnées sur 3-4 ans, constitue la deuxième option pour les parents qui ne veulent pas de soins empreints de compassion. Bien que cela atténue les symptômes de la SHH, la chirurgie de Fontan ne peut pas "réparer" le coeur. Il achète simplement du temps, jusqu'à 30 ans, avant la transplantation.
L’opération de Fontan était initialement une opération unique, dans laquelle les veines cave inférieure et supérieure étaient reliées par un tunnel construit à travers le cœur. Le cava supérieur était ensuite connecté aux artères pulmonaires, ce qui établissait un flux sanguin passif vers les poumons. Le cœur ne pomperait alors le sang que sur le corps par le ventricule droit, rendant le ventricule gauche hypoplastique inutile.
La survie précoce des patients de Fontan n'était pas favorable. Pour augmenter la survie, les chirurgiens ont commencé à casser les étapes de la chirurgie. Avec le temps, trois étapes sont devenues la méthode préférée. Premièrement, un shunt serait placé peu après la naissance pour aider le cœur. Dans environ 3-4 mois, la procédure de Glenn relierait la veine cave supérieure à la valve pulmonaire, et finalement à 2-5 ans, la procédure de Fontan connectait la veine cave inférieure et supérieure.
De nombreux chirurgiens ont commencé à remplacer le tunnel intra-cardiaque par un shunt extra-cardiaque (ECC). Bien que certains chirurgiens préfèrent encore le tunnel traditionnel, la CPE est réalisée sur un cœur qui bat chaud et présente moins de complications. Il est en train de devenir la méthode privilégiée pour la procédure de Fontan, des études l’ayant prouvée aussi efficace que le tunnel.
De nombreux parents souhaitent éviter les multiples chirurgies et choisissent plutôt la greffe. Une transplantation cardiaque réussie signifie relativement peu de limitations et une santé cardiaque totale. Cependant, la disponibilité des coeurs pour la transplantation est variable. En outre, l’espérance de vie est bien inférieure à celle des patients ayant subi la chirurgie de Fontan.
Avec la chirurgie Fontan, il existe encore une possibilité de greffe en cas d’échec cardiaque. La solution à un cœur transplanté défaillant est une autre transplantation. Si le cœur initial a été rejeté, le taux de réussite des greffes secondaires est encore plus faible.
La décision de traiter le syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche chez un enfant est très personnelle et doit être bien informée. Si un diagnostic fœtal est établi, les parents peuvent disposer de 20 semaines pour trouver le meilleur hôpital, décider de la meilleure procédure chirurgicale et trouver le soutien d'autres parents. L'hypoplasie du ventricule gauche était autrefois une maladie non viable, mais l'amélioration des taux de survie donne de l'espoir à tous ceux qui peuvent être confrontés à ce diagnostic et à la décision difficile qu'il engendre.