Hypoplastic Left Heart 증후군은 무엇입니까?

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)은 심각하고 드문 선천성 심장 질환입니다. 이 증후군에서 태아의 심장은 정상적으로 발달하지 않기 때문에 좌심실의 크기가 너무 작아서 혈액을 몸으로 펌핑하기에는 너무 약합니다. 일부 어린이는이 상태로 몇 주 동안 생존하지만 외과 개입 없이는 심부전이 불가피합니다.

종종 저형성 성 좌 심장은 일상적인 초음파 검사를 통해 진단됩니다. 좌심실의 작은 크기는 대부분의 숙련 된 방사선 전문의에게 상태를 확실하게 나타냅니다. 진단은 초음파와 유사하지만 태아의 심장을보다 자세히 보는 태아 심 초음파를 통해 확인됩니다. 조기 진단은 스트레스가 있지만 부모에게 가치가 있지만 어떤 종류의 치료를 받아야하는지 결정할 수있는 기회를주기 때문입니다.

불과 몇 십 년 전에 많은 부모들은 저생 식성 좌심실을 가진 자녀들이 생존 할 수 없다는 말을 들었습니다. 그러나 이제는 더 많은 어린이들이이 상태로 살아남아 살고 있습니다. 합병증이 발생하지 않는 한 저혈압 성 좌심 증후군이있는 어린이는 종종 추가 개입이 필요하기 전에 수년간의 활동을 즐길 수 있습니다.

부모가 저혈 소성 좌심 증후군 진단을 받으면 세 가지 치료 옵션이 있습니다. 첫 번째는 자비로운 돌봄 이라고하는 아무것도하지 않는 것입니다. 최근까지 대부분의 심장 전문의는 HLHS를 가진 어린이들에게 자비로운 간호가 최선의 선택이라고 생각했습니다. 아이를 여러 번 수술하는 대신 아이는 자연스럽게 죽을 수있었습니다. 이 옵션을 선택한 심장 전문의와 부모는 아이들이 위험한 치료를받지 않고 가도록 허락하면 죽음에 위엄을 느끼고 마음이 아프지 만 모든 걱정하는 사람들에게 가장 쉽다고 생각했습니다.

그러나 자비로운 치료의 가치는 여전히 인기가 있지만 수술의 생존율이 향상되어 많은 심장 전문의의 의견이 크게 바뀌 었습니다. 3-4 년에 걸쳐 수행되는 일련의 단계적 수술 절차 인 폰탄 수술의 개발은 자비로운 치료를 원하지 않는 부모에게 두 번째 옵션을 제공합니다. HLHS의 증상을 완화 시키지만 Fontan 수술은 ​​심장을 "고정"할 수 없습니다. 이식하기 전에 30 년 정도만 시간을 투자합니다.

폰탄 수술은 처음에 단일 수술로 수행되었으며, 열등한 대정맥은 심장을 통해 만들어진 터널을 통해 연결되었습니다. 그런 다음 우수한 카바를 폐동맥에 연결하여 폐로의 수동 혈류를 확립했습니다. 그런 다음 심장은 우심실을 통해 몸으로 만 혈액을 펌핑하여 저혈 소성 좌심실을 더 이상 필요로하지 않습니다.

폰탄 환자의 조기 생존은 좋지 않았다. 생존을 늘리기 위해 외과의는 수술 단계를 깨뜨리기 시작했습니다. 시간이지나면서 세 단계가 선호되는 방법이되었습니다. 첫째, 분만은 출생 직후 심장을 돕기 위해 배치됩니다. 약 3-4 개월 후, 글렌 절차는 우량 대정맥을 폐 판막에 연결하고 마지막으로 2-5 년에 폰탄 절차는 하대 및 최상 정맥을 연결했습니다.

많은 외과 의사들이 심장 내 터널을 심장 외 션트 (ECC)로 교체하기 시작했습니다. 일부 외과의는 여전히 기존의 터널을 선호하지만 ECC는 따뜻한 심장에서 수행되며 합병증이 훨씬 적습니다. 연구는 터널만큼 효과적이라는 연구 결과에 따르면 폰탄 절차에 선호되는 방법이되고 있습니다.

많은 부모들이 여러 번의 수술을 피하고 대신 이식을 선택하기를 원합니다. 성공적인 심장 이식은 제한이 적고 전체 심장 건강을 의미합니다. 그러나 이식을위한 마음의 가용성은 다양합니다. 또한, 기대 수명은 폰탄 수술 환자보다 훨씬 낮습니다.

폰탄 수술로, 심장이 망가질 때 여전히 이식 가능성이 있습니다. 실패한 이식 된 심장에 대한 해결책은 또 다른 이식입니다. 초기 심장이 거부 된 경우, 두 번째 이식은 성공률이 훨씬 낮습니다.

소아에서 저형성 좌심 증후군을 해결하는 방법에 대한 결정은 매우 개인적이며 충분한 정보가 있어야합니다. 태아 진단이 이루어지면 부모는 20 주 동안 최고의 병원을 찾고 최고의 수술 절차를 결정하고 다른 부모의 도움을받을 수 있습니다. 저형성 좌심실이 한 번은 불가능한 상태 였지만 생존율을 향상시키는 것은이 진단에 직면 할 수있는 모든 사람들과 그것이 야기하는 어려운 결정에 희망을줍니다.