Wat is het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom?

Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom (LEMS) is een auto-immuunziekte waarbij zenuwen en spieren betrokken zijn en die leiden tot aanzienlijke spierzwakte. Het wordt vaak geassocieerd met bepaalde soorten kanker of andere auto-immuunziekten. Het wordt veroorzaakt door defecte zenuwcellen die onvoldoende acetylcholine vrijgeven, de chemische stof die essentieel is voor de geleiding van impulsen tussen zenuwen en spieren. Er zijn een aantal behandelingen beschikbaar voor de aandoening, maar ernstige complicaties zijn mogelijk.

Er zijn een aantal symptomen van het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom. Veel van deze symptomen kunnen wijzen op andere aandoeningen, dus artsen moeten alle klachten analyseren, naast het uitvoeren van gespecialiseerde tests, voordat ze de diagnose stellen. De meeste tekenen houden verband met spiercontrole en vrijwillige beweging. Anderen zijn direct gerelateerd aan de spieren zelf.

Sommige indicatoren van het Lambert-Eaton-syndroom houden verband met de functie van het zenuwstelsel. Patiënten kunnen dramatische veranderingen in bloeddruk, duizeligheid of flauwvallen ervaren. Ze kunnen spierverspilling of verminderde reflexacties opmerken. De kniereflexreflex kan bijvoorbeeld verminderd of volledig afwezig zijn. Aanzienlijke spierzwakte kan aanwezig zijn, hoewel dit kan verbeteren met inspanning.

Veel mensen met LEMS ervaren problemen met eten en drinken. Ze kunnen het moeilijk vinden om voedsel te kauwen of door te slikken of om te eten zonder te stikken. Een aantal problemen met het gezichtsvermogen kan aanwezig zijn, waaronder wazig zien, onvermogen om te focussen of dubbel zien. Taken zoals het op en af ​​gaan van trappen, het optillen of dragen van objecten en het veranderen van positie kunnen erg moeilijk zijn. Bovendien vinden sommige mensen het moeilijk om hun hoofd omhoog te houden of duidelijk te praten.

Ernstige complicaties van LEMS zijn onder meer problemen met het beheersen van de ademhalingsspieren en ademhalingsproblemen. Wanneer slikken ernstig wordt beïnvloed, kunnen patiënten mogelijk niet in staat zijn om voldoende voeding via de mond te ontvangen. Als gevolg van een vermindering van vrijwillige spiercontrole, kunnen mensen gevoeliger zijn voor gevaarlijke valpartijen of andere ongevallen. De meeste patiënten reageren echter goed op de medische behandeling van deze aandoening.

Als een auto-immuunziekte of kanker bijdraagt ​​aan de LEMS van een patiënt, zal de behandeling van de aandoening in eerste instantie gericht zijn op het beheersen van de onderliggende diagnose. Andere behandelingen voor het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom omvatten plasma-uitwisseling, plasmaferisis en immunosuppressiva. Bij plasma-uitwisseling vervangt gedoneerd plasma het eigen plasma van een patiënt om het aantal zenuwbeschadigende cellen in het lichaam te verminderen. Plasmapherisis houdt in dat deze schadelijke eiwitcellen worden gescheiden van het bloed van de patiënt buiten het lichaam en vervolgens het schone bloed weer naar binnen wordt gebracht.

Het myasthenische syndroom van Lambert-Eaton weerspiegelt de spieraandoening myasthenia gravis op een aantal manieren nauw, meestal in de spierzwakte die optreedt bij beide aandoeningen. Het primaire verschil tussen de twee diagnoses is het feit dat met LEMS de spieren gedurende beperkte periodes lijken te versterken bij activiteit of oefening. Dit komt omdat de kleine hoeveelheden acetylcholine die vrijkomen bij elke spiercontractie uiteindelijk culmineren in een sterkere contractie. In het geval van myasthenia gravis worden de spieren bij elke samentrekking zwakker.