Qu'est-ce que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie auto-immune impliquant des nerfs et des muscles entraînant une faiblesse musculaire importante. Il est souvent associé à certains types de cancer ou à d'autres troubles auto-immuns. Elle est causée par des cellules nerveuses défectueuses qui ne libèrent pas une quantité suffisante d'acétylcholine, le produit chimique essentiel à la conduction des impulsions entre les nerfs et les muscles. Il existe un certain nombre de traitements pour le trouble, mais des complications graves sont possibles.
Il existe un certain nombre de symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Plusieurs de ces symptômes peuvent indiquer d'autres troubles, aussi le médecin doit-il analyser toutes les plaintes, en plus d'effectuer des tests spécialisés, avant de poser le diagnostic. La majorité des signes sont liés au contrôle musculaire et au mouvement volontaire. D'autres sont directement liés aux muscles eux-mêmes.
Certains indicateurs du syndrome de Lambert-Eaton sont liés à la fonction du système nerveux. Les patients peuvent subir des changements spectaculaires de la pression artérielle, des vertiges ou des évanouissements. Ils peuvent remarquer une fonte musculaire ou une diminution des réflexes. Par exemple, le réflexe réflexe du genou peut être diminué ou complètement absent. Une faiblesse musculaire importante peut être présente, bien que cela puisse s'améliorer avec l'exercice.
Beaucoup de personnes atteintes de LEMS ont des difficultés à manger et à boire. Ils peuvent avoir du mal à mâcher ou à avaler des aliments ou à manger sans s'étouffer. Un certain nombre de problèmes de vision peuvent être présents, notamment une vision floue, une incapacité à se concentrer ou une vision double. Des tâches telles que monter et descendre des escaliers, soulever ou porter des objets et changer de position peuvent être très difficiles. De plus, certaines personnes peuvent avoir du mal à garder la tête haute ou à parler clairement.
Les complications graves du LEMS incluent une difficulté à contrôler les muscles respiratoires et des problèmes de respiration. Lorsque la déglutition devient gravement compromise, les patients peuvent ne pas être en mesure de recevoir une nutrition adéquate par la bouche. En raison d'une réduction du contrôle musculaire volontaire, les personnes peuvent être plus exposées aux chutes dangereuses ou à d'autres accidents. Cependant, la plupart des patients répondent bien à la gestion médicale de ce trouble.
Si une maladie auto-immune ou un cancer contribue au LEMS d'un patient, le traitement de cette maladie sera initialement centré sur le contrôle du diagnostic sous-jacent. D'autres traitements du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton incluent l'échange plasmatique, la plasmaphérèse et les médicaments immunosuppresseurs. Dans l'échange plasmatique, le plasma donné remplace le plasma du patient afin de réduire le nombre de cellules endommageant les nerfs dans le corps. Plasmapherisis consiste à séparer ces cellules protéiques nuisibles du sang du patient à l'extérieur du corps, puis à réintégrer le sang propre à l'intérieur.
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton reflète la myasthénie grave de plusieurs manières, principalement dans la faiblesse musculaire qui survient dans les deux cas. La principale différence entre les deux diagnostics réside dans le fait que, avec le LEMS, les muscles semblent se renforcer pendant des périodes limitées d'activité physique ou d'exercice. En effet, les petites quantités d'acétylcholine libérées lors de chaque contraction musculaire aboutissent finalement à une contraction plus forte. Dans le cas de la myasthénie grave, les muscles continuent de s'affaiblir à chaque contraction.