Vad är Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är en autoimmun störning som involverar nerver och muskler som resulterar i betydande muskelsvaghet. Det är ofta förknippat med vissa typer av cancer eller andra autoimmuna störningar. Det orsakas av felaktiga nervceller som inte frigör tillräckliga mängder acetylkolin, den kemikalie som är nödvändig för att leda impulser mellan nerver och muskler. Det finns ett antal behandlingar tillgängliga för störningen, men allvarliga komplikationer är möjliga.

Det finns ett antal symtom på Lamas-Eaton myastensyndrom. Många av dessa symtom kan indikera andra störningar, så att läkare måste analysera alla klagomål, förutom att utföra specialiserade tester, innan de ställer diagnosen. Majoriteten av tecken är relaterade till muskelkontroll och frivillig rörelse. Andra är direkt relaterade till själva musklerna.

Vissa indikatorer på Lambert-Eaton syndrom är relaterade till nervsystemets funktion. Patienter kan uppleva dramatiska förändringar i blodtryck, yrsel eller svimning. De kan upptäcka muskelavfall eller minskade reflexåtgärder. Exempelvis kan knäskopreflexen minskas eller vara helt frånvarande. Betydande muskelsvaghet kan finnas, även om det kan förbättras med träning.

Många personer med LEMS upplever svårigheter att äta och dricka. De kan ha svårt att tugga eller svälja mat eller äta utan att kvävas. Ett antal synproblem kan vara närvarande, inklusive suddig syn, oförmåga att fokusera eller dubbelvision. Uppgifter som att gå upp och ner för trappor, lyfta eller bära föremål och ändra positioner kan vara mycket svåra. Dessutom kan vissa människor ha svårt att hålla huvudet upp eller prata tydligt.

Allvarliga komplikationer av LEMS inkluderar svårigheter att kontrollera andningsmusklerna och andningsproblem. När sväljningen påverkas hårt kan det hända att patienter inte kan få tillräcklig näring via munnen. På grund av en minskning av den frivilliga muskelkontrollen kan människor vara mer mottagliga för farliga fall eller andra olyckor. De flesta patienter svarar emellertid bra på medicinsk hantering av denna störning.

Om en autoimmun störning eller cancer bidrar till patientens LEMS kommer behandlingen av störningen initialt att fokusera på att kontrollera den underliggande diagnosen. Andra behandlingar för Lambert-Eaton myasthensyndrom inkluderar plasmautbyte, plasmafherisis och immunsuppressiva läkemedel. Vid plasmautbyte ersätter donerad plasma en patients egen plasma för att minska antalet nervskadande celler i kroppen. Plasmafherisis innebär att dessa skadliga proteinceller separeras från patientens blod utanför kroppen och sedan sätta tillbaka det rena blodet inuti.

Lambert-Eaton myastensyndrom speglar nära muskelsjukdomen myasthenia gravis på ett antal sätt, mest i den muskelsvaghet som uppstår vid båda tillstånd. Den primära skillnaden mellan de två diagnoserna är det faktum att med LEMS verkar musklerna stärkas under begränsade perioder med aktivitet eller träning. Detta beror på att de små mängderna av acetylkolin som frigörs vid varje muskelsammandragning så småningom kulminerar för att ge en starkare sammandragning. När det gäller myasthenia gravis fortsätter musklerna att försvagas vid varje sammandragning.