Vad är Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är en autoimmun störning som involverar nerver och muskler som resulterar i betydande muskelsvaghet. Det är ofta förknippat med vissa typer av cancer eller andra autoimmuna störningar. Det orsakas av felaktiga nervceller som misslyckas med att frigöra tillräckliga mängder acetylkolin, den kemikalie som är nödvändig för ledning av impulser mellan nerver och muskler. Det finns ett antal behandlingar för störningen, men allvarliga komplikationer är möjliga.

Det finns ett antal symtom på Lambert-Eaton myasteniskt syndrom. Många av dessa symtom kan indikera andra störningar, så läkare måste analysera alla klagomål, förutom att utföra specialiserade tester, innan diagnosen ställs. Majoriteten av tecknen är relaterade till muskelkontroll och frivillig rörelse. Andra är direkt relaterade till musklerna själva.

Vissa indikatorer för Lambert-Eaton-syndrom är relaterade till nervsystemets funktion. Patienterkan uppleva dramatiska förändringar i blodtryck, yrsel eller svimning. De kanske märker muskelavfall eller minskade reflexåtgärder. Exempelvis kan knä -ryckreflexen minskas eller helt frånvarande. Betydande muskelsvaghet kan vara närvarande, även om detta kan förbättras med träning.

Många människor med lems upplever svårigheter att äta och dricka. De kan ha svårt att tugga eller svälja mat eller äta utan att kväva. Ett antal synproblem kan vara närvarande, inklusive suddig syn, oförmåga att fokusera eller dubbelvision. Uppgifter som att gå upp och ner för trappor, lyfta eller bära föremål och ändra positioner kan vara mycket svåra. Dessutom kan vissa människor ha svårt att hålla huvudet upp eller prata tydligt.

Allvarliga komplikationer av lems inkluderar svårigheter att kontrollera andningsmusklerna och andningsproblem. När sväljningen blir allvarligt påverkad, patiEnts kanske inte kan få tillräcklig näring via munnen. På grund av en minskning av frivillig muskelkontroll kan människor vara mer mottagliga för farliga fall eller andra olyckor. De flesta patienter svarar dock bra på medicinsk hantering av denna störning.

Om en autoimmun störning eller cancer bidrar till en patients lems, kommer behandling av störningen initialt att fokusera på att kontrollera den underliggande diagnosen. Andra behandlingar för Lambert-Eaton Myasthenic syndrom inkluderar plasmautbyte, plasmaferis och immunsuppressiva läkemedel. I plasmautbyte ersätter donerade plasma en patients egen plasma för att minska antalet nervskadande celler i kroppen. Plasmaferisis involverar att separera dessa skadliga proteinceller från patientens blod utanför kroppen och sedan sätta tillbaka det rena blodet.

lambert-eaton myasthenic syndrom speglar noggrant muskelsjukdomen myasthenia gravis på flera sätt, mest i muskelsvagheten som uppstår med Bandra förhållanden. Den primära skillnaden mellan de två diagnoserna är det faktum att musklerna med lems verkar stärka under begränsade perioder med aktivitet eller träning. Detta beror på att de små mängderna av acetylkolin som frigörs med varje muskelkontraktion så småningom kulminerar för att ge en starkare sammandragning. När det gäller myasthenia gravis fortsätter musklerna att bli svagare med varje sammandragning.