Co je Lambert-Eaton Myasthenický syndrom?
Lambert-Eaton Myasthenický syndrom (LEMS) je autoimunitní porucha zahrnující nervy a svaly, které mají za následek významnou svalovou slabost. Často je spojen s určitými typy rakoviny nebo jinými autoimunitními poruchami. Je to způsobeno vadnými nervovými buňkami, které nedokážou uvolnit dostatečné množství acetylcholinu, chemickým nezbytným pro vedení impulsů mezi nervy a svaly. Pro poruchu je k dispozici řada léčebných postupů, ale jsou možné vážné komplikace.
Existuje řada symptomů Lamberta-Eatona myasthenického syndromu. Mnoho z těchto příznaků může svědčit o jiných poruchách, takže lékaři musí kromě provádění specializovaných testů analyzovat všechny stížnosti před provedením diagnózy. Většina příznaků souvisí s svalovou kontrolou a dobrovolným pohybem. Ostatní přímo souvisejí se samotnými svaly.
Některé ukazatele syndromu Lamberta-Eatona souvisejí s funkcí nervového systému. PacientiMůže zažít dramatické změny v krevním tlaku, závratě nebo mdloby. Mohou si všimnout, že svalové plýtvání nebo snížené reflexní akce. Například reflex kolenního škubnutí může být snížen nebo zcela nepřítomen. Může být přítomna významná slabost svalů, i když to může zlepšit cvičení.
Mnoho lidí s LEM má potíže s jídlem a pitím. Může být obtížné žvýkat nebo spolknout jídlo nebo jíst bez dusivání. Může být přítomna řada problémů se zrakem, včetně rozmazaného vidění, neschopnosti zaměřit se nebo dvojité vidění. Úkoly, jako je jít nahoru a dolů po schodech, zvedání nebo přenášení předmětů a měnící se pozice, mohou být velmi obtížné. Někteří lidé navíc mohou považovat za těžké zvednout hlavu nebo jasně mluvit.
Vážné komplikace LEM zahrnují potíže s kontrolou respiračních svalů a problémy s dýcháním. Když se polykání vážně ovlivní, patiEnts nemusí být schopen dostávat odpovídající výživu ústy. V důsledku snížení volitelné kontroly svalů mohou být lidé náchylnější k nebezpečným pádům nebo jiným nehodám. Většina pacientů však dobře reaguje na lékařskou léčbu této poruchy.
Pokud autoimunitní porucha nebo rakovina přispívá k pacientovým LEMS, léčba poruchy se zpočátku zaměří na kontrolu základní diagnózy. Mezi další ošetření pro Lambert-Eaton myastenický syndrom patří výměna plazmy, plazmaferíze a imuno-potlačující léky. Při výměně plazmy nahrazuje darovaná plazma vlastní plazma pacienta, aby se snížil počet nervů poškozujících buněk v těle. Plazmapherisis zahrnuje oddělování těchto škodlivých proteinových buněk od krve pacienta mimo tělo a poté vložení čisté krve zpět dovnitř.
Lambert-Eaton Myasthenický syndrom úzce odráží svalovou poruchu myasthenia gravis mnoha způsoby, většinou ve svalové slabosti, ke které dochází u BOTH podmínky. Primární rozdíl mezi těmito dvěma diagnózami je skutečnost, že u LEM se zdá, že svaly posilují po omezenou dobu s aktivitou nebo cvičením. Je to proto, že malé množství acetylcholinu se uvolňuje při každé svalové kontrakci, nakonec vyvrcholí, aby vytvořila silnější kontrakci. V případě Myasthenia Gravis se svaly s každou kontrakcí nadále slabší.