Co je to Lambert-Eatonův myastenický syndrom?
Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je autoimunitní porucha zahrnující nervy a svaly, která vede k významné svalové slabosti. Často je spojena s určitými typy rakoviny nebo jinými autoimunitními poruchami. Je to způsobeno vadnými nervovými buňkami, které nedokáží uvolnit dostatečné množství acetylcholinu, což je chemická látka nezbytná pro vedení impulsů mezi nervy a svaly. Existuje celá řada způsobů léčby poruchy, ale jsou možné závažné komplikace.
Existuje mnoho příznaků myastenického syndromu Lambert-Eaton. Mnoho z těchto příznaků může svědčit o jiných poruchách, takže lékaři musí před provedením diagnostiky analyzovat všechny stížnosti, kromě provedení specializovaných testů. Většina příznaků souvisí se svalovou kontrolou a dobrovolným pohybem. Ostatní jsou přímo spojeni se samotnými svaly.
Některé indikátory Lambert-Eatonova syndromu souvisejí s funkcí nervového systému. U pacientů může dojít k dramatickým změnám krevního tlaku, závratě nebo mdloby. Mohou si všimnout mrhání svalů nebo snížení reflexních účinků. Například reflex kolenního trhnutí může být snížen nebo zcela chybí. Může být přítomna významná svalová slabost, i když se to může zlepšit s cvičením.
Mnoho lidí s LEMS má potíže s jídlem a pitím. Může být obtížné žvýkat nebo polykat jídlo nebo jíst bez udusení. Může se vyskytnout řada problémů se zrakem, včetně rozmazaného vidění, neschopnosti zaostřit nebo dvojitého vidění. Úkoly, jako je schody nahoru a dolů, zvedání nebo přenášení předmětů a změna polohy, mohou být velmi obtížné. Kromě toho může být pro některé lidi těžké zvednout hlavu nebo mluvit jasně.
Závažné komplikace LEMS zahrnují potíže s ovládáním dýchacích svalů a problémy s dýcháním. Pokud dojde k vážnému ovlivnění polykání, nemusí být pacientům umožněna dostatečná výživa ústy. Kvůli omezení volební kontroly svalů mohou být lidé náchylnější k nebezpečným pádům nebo jiným nehodám. Většina pacientů však dobře reaguje na lékařské řešení této poruchy.
Pokud autoimunitní porucha nebo rakovina přispívá k LEMS pacienta, léčba poruchy se zpočátku zaměří na kontrolu základní diagnózy. Další léčby Lambert-Eatonova myastenického syndromu zahrnují výměnu plazmy, plazmaferezi a imunosupresivní léky. Při výměně plazmy nahradí darovaná plazma pacientovu vlastní plazmu, aby se snížil počet buněk poškozujících nervy v těle. Plasmapherisis zahrnuje oddělení těchto škodlivých bílkovinných buněk od pacientovy krve mimo tělo a potom vložení čisté krve zpět dovnitř.
Lambert-Eatonův myastenický syndrom úzce odráží svalovou poruchu myasthenia gravis mnoha způsoby, většinou ve svalové slabosti, ke které dochází u obou stavů. Hlavním rozdílem mezi těmito dvěma diagnózami je skutečnost, že u LEMS se svaly po omezenou dobu posilují aktivitou nebo cvičením. Důvodem je to, že malé množství acetylcholinu, které se uvolňuje při každé svalové kontrakci, nakonec vyvrcholí, aby vyvolalo silnější kontrakci. V případě myasthenia gravis se svaly při každé kontrakci oslabují.