Wat is lymfomatoïde granulomatose?
De zeldzame neoplastische ziekte, lymfomatoid granulomatosis, ontwikkelt zich meestal in bepaalde witte bloedcellen in het bloed en lymfestelsel. De abnormale cellen prolifereren voorbij normale niveaus en circuleren door het lichaam en hopen zich op in de bloedvaten en verschillende lichaamsweefsels. De ziekte veroorzaakt verschillende symptomen, afhankelijk van de locatie van abnormale celaggregatie. De cellulaire vernietiging veroorzaakt door de lymfoproliferatieve aandoening leidt in het algemeen tot sterfgevallen in de loop van ongeveer vijf jaar, maar sommige patiënten ervaren remissie na de behandeling.
De aandoening treft vooral de B-cellen van het immuunsysteem, die normaal antilichamen produceren tegen organismen die als een bedreiging worden beschouwd. Onderzoekers geloven dat het Epstein-Barr-virus mogelijk verantwoordelijk is voor lymfomatoid granulomatosis kanker, omdat weefselmonsters meestal de aanwezigheid van deze virale cellen onthullen. Omdat de ziekte de productie en ontwikkeling van B-cellen beïnvloedt, geloven wetenschappers dat de aandoening vergelijkbaar is met non-Hodgkin-lymfoom. De abnormale cellen kunnen overal in het lichaam samenkomen en symptomen veroorzaken die specifiek zijn voor een bepaald orgaan of systeem, maar vaak worden afgezet in het centrale zenuwstelsel, de longen en de huid.
Patiënten ervaren meestal koorts en gewichtsverlies samen met een algemeen gevoel van ziekte. Wanneer de aandoening de longen infiltreert, kunnen ze moeite hebben met ademhalen en een borstverstrakking hebben. Verkleurd slijm en een productieve hoest zijn over het algemeen tekenen van een secundaire infectie of bloeden door cellulaire vernietiging en de dood treedt vaak op als gevolg van ademhalingsfalen. Lymfomatoïde granulomatose kan ook lymfoïde-gerelateerde huidaandoeningen veroorzaken die pijnlijke, verhoogde, rode plekken op de huid veroorzaken. Huidaandoeningen kunnen bovendien ondergrondse knobbeltjes omvatten, die uiteindelijk zweren.
Als lymfomatoid granulomatosis het centrale zenuwstelsel infiltreert, beïnvloedt de ziekte de bloedvaten, hersenen en zenuwweefsel. Ontsteking treedt op en patiënten ontwikkelen meestal meningitis met symptomen zoals gedrags-, cognitieve of sensorische veranderingen, epileptische aanvallen, verlamming of een gebrek aan fysieke coördinatie. Wanneer de abnormale cellen in voldoende aantallen in bloedvaten samenkomen, ervaren patiënten typisch hypertensie en naarmate de druk op vaatwanden toeneemt, vernietigt de aandoening in het algemeen bloedvaten resulterend in bloeding.
De ziekte ontwikkelt zich meestal vaker bij mannen, bij personen ouder dan 50 en bij mensen met een verzwakt immuunsysteem. Zorgverleners diagnosticeren in het algemeen lymfomatoïde granulomatose met behulp van computertomografiescans, beeldvorming met magnetische resonantie en weefselbiopten. Afhankelijk van het stadium van het ziekteproces, kunnen artsen corticosteroïden gebruiken om ontstekingen te verminderen, samen met chemotherapie, bestraling en chirurgie. Beenmergtransplantaties, antivirale medicijnen of interferontherapie kunnen ook worden geïmplementeerd bij de behandeling van de ziekte.