Co je to lymfatická granulomatóza?
Vzácné neoplastické onemocnění, lymfatická granulomatóza, se obvykle vyvíjí v určitých bílých krvinek obsažených v krvi a lymfatických systémech. Abnormální buňky proliferují nad normální hladiny a cirkulují v celém těle, hromadí se v krevních cévách a různých tělesných tkáních. Toto onemocnění vyvolává řadu symptomů v závislosti na umístění abnormální buněčné agregace. Buněčná destrukce způsobená lymfoproliferativní poruchou má obecně za následek úmrtí v průběhu přibližně pěti let, ale u některých pacientů se po léčbě vyskytuje remise.
Porucha postihuje především B buňky imunitního systému, které normálně produkují protilátky proti organismům vnímaným jako hrozba. Vědci se domnívají, že virus Epstein-Barr může být zodpovědný za rakovinu lymfatických granulomatóz, protože vzorky tkáně obvykle odhalují přítomnost těchto virových buněk. Protože nemoc ovlivňuje produkci a vývoj B lymfocytů, vědci se domnívají, že postižení je podobné nehodgkinskému lymfomu. Abnormální buňky se mohou shromažďovat kdekoli v těle a vyvolávat symptomy specifické pro určitý orgán nebo systém, ale často se ukládají v centrálním nervovém systému, plicích a kůži.
Pacienti obvykle trpí horečkou a úbytkem hmotnosti doprovázeným obecným pocitem nemoci. Když porucha proniká do plic, mohou mít potíže s dýcháním a pocit zúžení hrudníku. Zbarvený hlen a produktivní kašel jsou obvykle příznaky sekundární infekce nebo krvácení z buněčné destrukce a smrt často dochází v důsledku respiračního selhání. Lymfatomatoidní granulomatóza může také způsobit kožní stavy související s lymfoidy, které způsobují bolestivé, zvýšené a zarudlé oblasti na kůži. Kožní stavy mohou dále zahrnovat podpovrchové uzliny, které nakonec ulcerují.
Pokud lymfatická granulomatóza infiltruje centrální nervový systém, nemoc postihuje krevní cévy, mozek a nervovou tkáň. K zánětu dochází a u pacientů se obvykle rozvíjí meningitida se symptomy, které zahrnují behaviorální, kognitivní nebo smyslové změny, záchvaty, paralýzu nebo nedostatek fyzické koordinace. Když se abnormální buňky shromáždí v dostatečném množství v krevních cévách, pacienti obvykle zažívají hypertenzi a jak se zvyšuje tlak na cévní stěny, stav obecně ničí krevní cévy, což má za následek krvácení.
Toto onemocnění se obvykle vyvíjí častěji u mužů, u osob starších 50 let a u osob s oslabeným imunitním systémem. Poskytovatelé zdravotní péče obvykle diagnostikují lymfoomatoidní granulomatózu pomocí počítačové tomografie, magnetické rezonance a tkáňových biopsií. V závislosti na stadiu procesu nemoci mohou lékaři kortikosteroidy používat ke snížení zánětu spolu s chemoterapií, ozařováním a chirurgickým zákrokem. Při léčbě onemocnění mohou být také implementovány transplantace kostní dřeně, antivirové léky nebo interferonová terapie.