Co je lymfomatoidní granulomatóza?
Vzácné neoplastické onemocnění, lymfomatoidní granulomatóza, se obvykle vyvíjí v určitých bílých krvinek obsažených v krvi a lymfatických systémech. Abnormální buňky se proliferují nad normálními hladinami a cirkulují v celém těle, hromadí se v krevních cévách a různých tělesných tkáních. Tato onemocnění vytváří řadu příznaků v závislosti na umístění abnormální agregace buněk. Buněčná destrukce způsobená lymfoproliferativní poruchou obecně vede k úmrtím v průběhu asi pěti let, ale někteří pacienti po léčbě zažívají remisi.
Porucha primárně ovlivňuje B buňky imunitního systému, které normálně produkují protilátky proti organismům vnímaným jako hrozbu. Vědci se domnívají, že virus Epstein-Barr může být zodpovědný za rakovinu lymfomatoidní granulomatózy, protože vzorky tkáně obvykle odhalují přítomnost těchto virových buněk. Protože nemoc ovlivňuje produkci a vývoj B buněk, vědci jsouLieve The Affliction je podobné nehodgkinově lymfomu. Abnormální buňky se mohou shromažďovat kdekoli v těle a vytvářejí příznaky specifické pro konkrétní orgán nebo systém, ale často se ukládají v centrálním nervovém systému, plicích a kůži.
Pacienti obvykle zažívají horečku a hubnutí doprovázené obecným pocitem nemoci. Když porucha infiltruje plíce, mohou mít potíže s dýcháním a pocit utajení hrudníku. Zbarvené hlen a produktivní kašel jsou obecně příznaky sekundární infekce nebo krvácení z destrukce buněk a smrt často dochází v důsledku respiračního selhání. Lymfomatoidní granulomatóza může také produkovat kožní stavy související s lymfoidem způsobujícími bolestivé, zvednuté a zarudlé oblasti na kůži. Kožní podmínky mohou navíc zahrnovat podpovrchové uzly, které se nakonec ulcují.
Pokud lymfomatoidní granulomatózaInfiltruje centrální nervový systém, onemocnění ovlivňuje krevní cévy, mozek a nervovou tkáň. Vyskytuje se zánět a pacienti se obvykle vyvíjejí meningitidu se symptomy, které zahrnují chování, kognitivní nebo smyslové změny, záchvaty, ochrnutí nebo nedostatek fyzické koordinace. Když se abnormální buňky shromažďují v dostatečném počtu krevních cév, pacienti obvykle zažívají hypertenzi a jak se tlak na vaskulární stěny zvyšuje, stav obecně ničí krevní cévy, což má za následek krvácení.
Tato nemoc se obvykle vyvíjí častěji u mužů, u osob starších 50 let a u osob, které mají oslabený imunitní systém. Poskytovatelé zdravotní péče obecně diagnostikují lymfomatoidní granulomatózu pomocí skenování počítačové tomografie, zobrazování magnetické rezonance a tkáňové biopsie. V závislosti na stadiu procesu onemocnění mohou lékaři použít kortikosteroidy ke snížení zánětu spolu s chemoterapií, zářením a chirurgickým zákrokem. Transpl kostní dřeněPři léčbě onemocnění mohou být také implementovány mravenci, antivirové léky nebo interferonová terapie.