Co je lymfomatoidní granulomatóza?

Vzácné neoplastické onemocnění, lymfomatoidní granulomatóza, se obvykle vyvíjí v určitých bílých krvinek obsažených v krvi a lymfatických systémech. Abnormální buňky se proliferují nad normálními hladinami a cirkulují v celém těle, hromadí se v krevních cévách a různých tělesných tkáních. Tato onemocnění vytváří řadu příznaků v závislosti na umístění abnormální agregace buněk. Buněčná destrukce způsobená lymfoproliferativní poruchou obecně vede k úmrtím v průběhu asi pěti let, ale někteří pacienti po léčbě zažívají remisi.

Porucha primárně ovlivňuje B buňky imunitního systému, které normálně produkují protilátky proti organismům vnímaným jako hrozbu. Vědci se domnívají, že virus Epstein-Barr může být zodpovědný za rakovinu lymfomatoidní granulomatózy, protože vzorky tkáně obvykle odhalují přítomnost těchto virových buněk. Protože nemoc ovlivňuje produkci a vývoj B buněk, vědci jsouLieve The Affliction je podobné nehodgkinově lymfomu. Abnormální buňky se mohou shromažďovat kdekoli v těle a vytvářejí příznaky specifické pro konkrétní orgán nebo systém, ale často se ukládají v centrálním nervovém systému, plicích a kůži.

Pacienti obvykle zažívají horečku a hubnutí doprovázené obecným pocitem nemoci. Když porucha infiltruje plíce, mohou mít potíže s dýcháním a pocit utajení hrudníku. Zbarvené hlen a produktivní kašel jsou obecně příznaky sekundární infekce nebo krvácení z destrukce buněk a smrt často dochází v důsledku respiračního selhání. Lymfomatoidní granulomatóza může také produkovat kožní stavy související s lymfoidem způsobujícími bolestivé, zvednuté a zarudlé oblasti na kůži. Kožní podmínky mohou navíc zahrnovat podpovrchové uzly, které se nakonec ulcují.

Pokud lymfomatoidní granulomatózaInfiltruje centrální nervový systém, onemocnění ovlivňuje krevní cévy, mozek a nervovou tkáň. Vyskytuje se zánět a pacienti se obvykle vyvíjejí meningitidu se symptomy, které zahrnují chování, kognitivní nebo smyslové změny, záchvaty, ochrnutí nebo nedostatek fyzické koordinace. Když se abnormální buňky shromažďují v dostatečném počtu krevních cév, pacienti obvykle zažívají hypertenzi a jak se tlak na vaskulární stěny zvyšuje, stav obecně ničí krevní cévy, což má za následek krvácení.

Tato nemoc se obvykle vyvíjí častěji u mužů, u osob starších 50 let a u osob, které mají oslabený imunitní systém. Poskytovatelé zdravotní péče obecně diagnostikují lymfomatoidní granulomatózu pomocí skenování počítačové tomografie, zobrazování magnetické rezonance a tkáňové biopsie. V závislosti na stadiu procesu onemocnění mohou lékaři použít kortikosteroidy ke snížení zánětu spolu s chemoterapií, zářením a chirurgickým zákrokem. Transpl kostní dřeněPři léčbě onemocnění mohou být také implementovány mravenci, antivirové léky nebo interferonová terapie.

JINÉ JAZYKY

Pomohl vám tento článek? Děkuji za zpětnou vazbu Děkuji za zpětnou vazbu

Jak můžeme pomoci? Jak můžeme pomoci?