O que é granulomatose linfomatóide?

A doença neoplásica rara, granulomatose linfomatóide, geralmente se desenvolve em certos glóbulos brancos contidos no sangue e nos sistemas linfáticos. As células anormais proliferam além dos níveis normais e circulam por todo o corpo, acumulando-se nos vasos sanguíneos e em vários tecidos do corpo. A doença produz uma variedade de sintomas, dependendo da localização da agregação celular anormal. A destruição celular causada pelo distúrbio linfoproliferativo geralmente resulta em fatalidades ao longo de cinco anos, mas alguns pacientes experimentam remissão após o tratamento.

O distúrbio afeta principalmente as células B do sistema imunológico, que normalmente produzem anticorpos contra organismos percebidos como uma ameaça. Os pesquisadores acreditam que o vírus Epstein-Barr pode ser responsável pelo câncer de granulomatose linfomatóide, pois as amostras de tecido normalmente revelam a presença dessas células virais. Como a doença afeta a produção e o desenvolvimento de células B, os cientistas acreditam que a doença é semelhante ao linfoma não-Hodgkin. As células anormais podem se reunir em qualquer parte do corpo, produzindo sintomas específicos para um órgão ou sistema específico, mas frequentemente depositados no sistema nervoso central, pulmões e pele.

Os pacientes geralmente experimentam febre e perda de peso acompanhados por uma sensação geral de doença. Quando o distúrbio se infiltra nos pulmões, eles podem ter dificuldade em respirar e uma sensação de aperto no peito. Catarro descolorido e tosse produtiva são geralmente sinais de infecção secundária ou sangramento por destruição celular, e a morte geralmente ocorre devido a insuficiência respiratória. A granulomatose linfomatóide também pode produzir condições cutâneas relacionadas aos linfoides, causando áreas dolorosas, elevadas e avermelhadas na pele. As condições cutâneas também podem incluir nódulos subterrâneos, que eventualmente ulceram.

Se a granulomatose linfomatóide se infiltra no sistema nervoso central, a doença afeta os vasos sanguíneos, o cérebro e o tecido nervoso. A inflamação ocorre e os pacientes geralmente desenvolvem meningite com sintomas que incluem alterações comportamentais, cognitivas ou sensoriais, convulsões, paralisia ou falta de coordenação física. Quando as células anormais se reúnem em número suficiente nos vasos sanguíneos, os pacientes geralmente apresentam hipertensão e, à medida que a pressão nas paredes vasculares aumenta, a condição geralmente destrói os vasos sanguíneos, resultando em hemorragia.

A doença geralmente se desenvolve com mais freqüência em homens, em pessoas com mais de 50 anos e naqueles com um sistema imunológico enfraquecido. Os profissionais de saúde geralmente diagnosticam granulomatose linfomatóide usando tomografias computadorizadas, ressonância magnética e biópsias de tecidos. Dependendo do estágio do processo da doença, os médicos podem usar corticosteróides para reduzir a inflamação, juntamente com quimioterapia, radiação e cirurgia. Transplantes de medula óssea, medicamentos antivirais ou terapia com interferon também podem ser implementados no tratamento da doença.

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