Qu'est-ce que la granulomatose lymphomatoïde?
La maladie néoplasique rare, la granulomatose lymphomatoïde, se développe généralement dans certains globules blancs contenus dans les systèmes sanguin et lymphatique. Les cellules anormales prolifèrent au-delà des niveaux normaux et circulent dans tout le corps, s'accumulant dans les vaisseaux sanguins et divers tissus de l'organisme. La maladie produit une variété de symptômes en fonction de la localisation de l'agrégation cellulaire anormale. La destruction cellulaire causée par le trouble lymphoprolifératif entraîne généralement des décès sur environ cinq ans, mais certains patients présentent une rémission après le traitement.
La maladie affecte principalement les cellules B du système immunitaire, qui produisent normalement des anticorps contre des organismes perçus comme une menace. Les chercheurs pensent que le virus Epstein-Barr pourrait être responsable du cancer de la granulomatose lymphomatoïde, car les échantillons de tissus révèlent généralement la présence de ces cellules virales. Comme la maladie affecte la production et le développement des cellules B, les scientifiques pensent que l'affliction est similaire au lymphome non hodgkinien. Les cellules anormales peuvent se rassembler n'importe où dans le corps, produisant des symptômes spécifiques à un organe ou à un système particulier mais se déposant souvent dans le système nerveux central, les poumons et la peau.
Les patients souffrent généralement de fièvre et de perte de poids accompagnés d'un sentiment général de maladie. Lorsque le trouble s'infiltre dans les poumons, ceux-ci peuvent avoir des difficultés à respirer et une sensation de serrement de la poitrine. Les mucosités décolorées et une toux productive sont généralement des signes d'infection secondaire ou de saignements dus à la destruction cellulaire, et la mort survient souvent par insuffisance respiratoire. La granulomatose lymphomatoïde peut également provoquer des affections cutanées liées à la lymphoïde, entraînant des zones douloureuses, surélevées et rougies sur la peau. Les affections cutanées peuvent également inclure des nodules sous la surface, qui finissent par s'ulcérer.
Si la granulomatose lymphomatoïde s'infiltre dans le système nerveux central, la maladie affecte les vaisseaux sanguins, le cerveau et les tissus nerveux. Une inflammation se produit et les patients développent généralement une méningite accompagnée de symptômes tels que des changements comportementaux, cognitifs ou sensoriels, des convulsions, une paralysie ou un manque de coordination physique. Lorsque les cellules anormales se rassemblent en nombre suffisant dans les vaisseaux sanguins, les patients sont généralement hypertendus et, à mesure que la pression sur les parois vasculaires augmente, l’état détruit généralement les vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une hémorragie.
La maladie se développe généralement plus fréquemment chez les hommes, chez les personnes de plus de 50 ans et chez ceux dont le système immunitaire est affaibli. Les professionnels de la santé diagnostiquent généralement la granulomatose lymphomatoïde à l'aide de tomodensitométrie, d'imagerie par résonance magnétique et de biopsies tissulaires. Selon le stade de l'évolution de la maladie, les médecins peuvent utiliser des corticostéroïdes pour réduire l'inflammation, ainsi que la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie. Des greffes de moelle osseuse, des médicaments antiviraux ou un traitement par interféron pourraient également être mis en œuvre dans le traitement de la maladie.