Was ist lymphomatoide Granulomatose?
Die seltene neoplastische Erkrankung, die lymphomatoide Granulomatose, tritt typischerweise bei bestimmten weißen Blutkörperchen auf, die im Blut und im Lymphsystem enthalten sind. Die abnormalen Zellen vermehren sich über das normale Maß hinaus und zirkulieren im gesamten Körper, wobei sie sich in den Blutgefäßen und verschiedenen Körpergeweben ansammeln. Die Krankheit erzeugt eine Vielzahl von Symptomen, abhängig vom Ort der abnormalen Zellaggregation. Die durch die lymphoproliferative Störung verursachte Zellzerstörung führt im Allgemeinen über einen Zeitraum von etwa fünf Jahren zu Todesfällen, bei einigen Patienten tritt jedoch nach der Behandlung eine Remission auf.
Die Störung betrifft hauptsächlich die B-Zellen des Immunsystems, die normalerweise Antikörper gegen Organismen produzieren, die als Bedrohung empfunden werden. Die Forscher glauben, dass das Epstein-Barr-Virus möglicherweise für den Krebs der lymphatischen Granulomatose verantwortlich ist, da Gewebeproben in der Regel das Vorhandensein dieser viralen Zellen erkennen lassen. Da die Krankheit die Produktion und Entwicklung von B-Zellen beeinflusst, glauben Wissenschaftler, dass die Krankheit dem Non-Hodgkin-Lymphom ähnelt. Die abnormalen Zellen können sich überall im Körper ansammeln und Symptome hervorrufen, die für ein bestimmtes Organ oder System spezifisch sind, sich jedoch häufig im Zentralnervensystem, in der Lunge und auf der Haut ablagern.
Patienten leiden normalerweise unter Fieber und Gewichtsverlust, begleitet von einem allgemeinen Krankheitsgefühl. Wenn die Störung die Lunge infiltriert, können Atembeschwerden und ein Gefühl der Bruststraffung auftreten. Verfärbter Schleim und ein produktiver Husten sind im Allgemeinen Anzeichen einer Sekundärinfektion oder einer Blutung aufgrund von Zellzerstörung, und der Tod tritt häufig aufgrund eines Atemversagens auf. Lymphomatoide Granulomatose kann auch zu lymphoiden Hauterkrankungen führen, die schmerzhafte, erhabene und gerötete Stellen auf der Haut verursachen. Zu den Hauterkrankungen können zusätzlich Knötchen unter der Oberfläche gehören, die schließlich ulzerieren.
Wenn lymphomatoide Granulomatose das zentrale Nervensystem infiltriert, wirkt sich die Krankheit auf die Blutgefäße, das Gehirn und das Nervengewebe aus. Eine Entzündung tritt auf und Patienten entwickeln typischerweise eine Meningitis mit Symptomen wie Verhaltensänderungen, kognitiven oder sensorischen Veränderungen, Krampfanfällen, Lähmungen oder mangelnder körperlicher Koordination. Wenn sich die abnormalen Zellen in ausreichender Anzahl in Blutgefäßen ansammeln, treten bei Patienten typischerweise Bluthochdruck auf, und wenn der Druck auf die Gefäßwände zunimmt, zerstört der Zustand im Allgemeinen Blutgefäße, was zu Blutungen führt.
Die Krankheit tritt in der Regel häufiger bei Männern, über 50-Jährigen und Personen mit geschwächtem Immunsystem auf. Leistungserbringer diagnostizieren die lymphomatoide Granulomatose im Allgemeinen mithilfe von Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Gewebebiopsien. Abhängig vom Stadium des Krankheitsprozesses können Ärzte Kortikosteroide verwenden, um Entzündungen zusammen mit Chemotherapie, Bestrahlung und Operation zu reduzieren. Knochenmarktransplantationen, antivirale Medikamente oder Interferontherapien können ebenfalls zur Behandlung der Krankheit eingesetzt werden.