Vad är lymfomatoid granulomatos?
Den sällsynta neoplastiska sjukdomen, lymfomatoid granulomatos, utvecklas vanligtvis i vissa vita blodkroppar som finns i blodet och lymfsystemet. De onormala cellerna sprider sig utöver normala nivåer och cirkulerar i hela kroppen och ackumuleras i blodkärlen och olika kroppsvävnader. Sjukdomen ger olika symtom beroende på platsen för onormal cellaggregering. Den cellulära förstörelsen orsakad av lymfoproliferativ störning resulterar i allmänhet i dödsfall under loppet av cirka fem år, men vissa patienter upplever remission efter behandling.
Störningen påverkar primärt B-cellerna i immunsystemet, som normalt producerar antikroppar mot organismer som uppfattas som ett hot. Forskare tror att Epstein-Barr-viruset kan vara ansvarigt för lymfomatoid granulomatoscancer, eftersom vävnadsprover typiskt avslöjar närvaron av dessa virala celler. Eftersom sjukdomen påverkar produktion och utveckling av B-celler, tror forskarna att lidandet liknar icke-Hodgkins lymfom. De onormala cellerna kan samlas var som helst i kroppen och producera symtom som är specifika för ett visst organ eller system men ofta deponeras i centrala nervsystemet, lungorna och huden.
Patienter upplever vanligtvis feber och viktminskning tillsammans med en allmän sjukdomskänsla. När sjukdomen infiltrerar lungorna kan de ha svårigheter att andas och en bröstkännande känsla. Missfärgad slem och en produktiv hosta är vanligtvis tecken på en sekundär infektion eller blödning från cellulär förstörelse, och dödsfall uppstår ofta på grund av andningsfel. Lymfomatoid granulomatos kan också ge lymfoidrelaterade kutanillstånd som orsakar smärtsamma, upphöjda, röda områden på huden. Kutana förhållanden kan dessutom inkludera knutar under ytan, som så småningom magesår.
Om lymfomatoid granulomatos infiltrerar det centrala nervsystemet påverkar sjukdomen blodkärlen, hjärnan och nervvävnaden. Inflammation inträffar och patienter utvecklar vanligtvis meningit med symtom som inkluderar beteendemässiga, kognitiva eller sensoriska förändringar, kramper, förlamning eller brist på fysisk samordning. När de onormala cellerna samlas i tillräckligt antal i blodkärlen, upplever patienter vanligtvis högt blodtryck och när trycket på vaskulära väggar ökar, förstör tillståndet i allmänhet blodkärl vilket resulterar i blödning.
Sjukdomen utvecklas vanligtvis oftare hos män, hos personer över 50 år och hos dem som har ett försvagat immunsystem. Sjukvårdsleverantörer diagnostiserar i allmänhet lymfomatoid granulomatos med hjälp av datortomografi, magnetisk resonansavbildning och vävnadsbiopsier. Beroende på sjukdomsprocessen kan läkare använda kortikosteroider för att minska inflammation tillsammans med kemoterapi, strålning och kirurgi. Benmärgstransplantationer, antivirala läkemedel eller interferonterapi kan också implementeras i behandlingen av sjukdomen.