Wat is kwaadaardige onderkoeling?
Maligne hypothermie (MH) is een veel voorkomende spelfout van maligne hyperthermie, een potentieel fatale gezondheidscrisis die kan optreden wanneer een chirurgische patiënt met een bepaald type genetische afwijking wordt voorbereid op een operatie met een bepaald soort verdovingsmiddel. Het gebruik van de verkeerde klasse van verdoving kan een levensbedreigende chemische reactie in het lichaam veroorzaken vanwege het genetische defect. MH kan ook optreden als, onbekend bij medische zorgverleners, een patiënt lijdt aan spierdystrofie, omdat het begin van MH begint met een reactie in de skeletspieren. Gevoeligheid voor MH is genetisch erfelijk. Preventieve maatregelen kunnen worden genomen als behandelaars zich bewust zijn van een geschiedenis van de MH bij de patiënt of haar familie.
Een genmutatie bij MH-gevoelige patiënten veroorzaakt de aanwezigheid van abnormale eiwitten in de spiercellen van het lichaam. Hoewel het in het algemeen geen medische zorg is bij dagelijkse activiteiten, leidt de introductie van bepaalde anesthetica in het skeletspierweefsel tot een afgifte van extreem hoge niveaus van calcium in de spiercellen. Dit veroorzaakt aanhoudende spiercontracties, waardoor de spiercellen snel afsterven. De resulterende afgifte van kalium in de bloedbaan wanneer de cellen afsterven, veroorzaakt snelle schade aan de orgaansystemen van het lichaam, inclusief de hersenen, en mogelijk fataal orgaanfalen.
Er zijn meer dan 80 genetische defecten geassocieerd met kwaadaardige hyperthermie. Er is vastgesteld dat vatbaarheid voor MH is geërfd in wat een autosomaal dominantiepatroon wordt genoemd. Kinderen en broers en zussen van een MH-gevoelige persoon zouden dus 50% kans hebben om een gendefect te erven dat hen ook MH-gevoelig zou maken. Schattingen met betrekking tot de incidentie van MH variëren van slechts één op 65.000 toedieningen van anesthetica tot wel één op 5.000. In de VS wordt gemeld dat de Midwest-staten vaker MH-gevallen hebben.
De specifieke anesthetica die kwaadaardige hyperthermie veroorzaken, zijn geïdentificeerd. Ze zijn een klasse van gasvormige anesthetica die voorafgaand aan een operatie worden ingeademd. Ze omvatten alle depolariserende spierverslappers, met name sucinycholine, bekend als anectine, een verlammend middel. Niet-polariserende anesthetica zoals stikstofoxide en bepaalde verdovende middelen en barbituraten kunnen worden gebruikt als alternatief voor de anesthetica die een MH-bedreiging vormen. Het is belangrijk dat medische zorgverleners van tevoren weten dat een patiënt vatbaar is voor MH, zodat preventieve maatregelen kunnen worden genomen.
Een exacte incidentie voor maligne hyperthermie is onbekend. In de VS beveelt de Malignant Hyperthermia Association of the US (MHAUS) aan dat iedereen met een MH-familiegeschiedenis de anesthesist hiervan op de hoogte brengt voorafgaand aan een operatie. MH-gevoeligheid kan ook worden geregistreerd bij het Noord-Amerikaanse register van MHAUS.