Qu'est-ce que l'hypothermie maligne?

L'hypothermie maligne (MH) est une orthographe courante de l'hyperthermie maligne, une crise sanitaire potentiellement fatale qui peut survenir lorsqu'un patient opéré d'un certain type d'anomalie génétique est préparé pour une opération avec un type particulier d'anesthésique. L'utilisation d'une mauvaise classe d'anesthésique peut déclencher une réaction chimique potentiellement mortelle dans le corps à cause du défaut génétique. La MH peut également survenir si, à l'insu du personnel médical, un patient est atteint de dystrophie musculaire, car l'apparition de la MH débute par une réaction des muscles squelettiques. La susceptibilité à la MS est génétiquement héréditaire. Des mesures préventives peuvent être prises si les prestataires de traitement sont au courant de tout antécédent de MS chez la patiente ou dans sa famille.

Une mutation génique chez des patients sensibles au MH provoque la présence de protéines anormales dans les cellules musculaires du corps. Bien que généralement sans préoccupation médicale dans les activités quotidiennes, l'introduction de certains anesthésiques dans les tissus musculaires squelettiques entraîne la libération de taux extrêmement élevés de calcium dans les cellules musculaires. Cela déclenche des contractions musculaires soutenues, provoquant la mort rapide des cellules musculaires. La libération résultante de potassium dans le sang lorsque les cellules meurent endommage rapidement les systèmes organiques de l'organisme, y compris le cerveau, et peut entraîner une défaillance fatale.

Il y a plus de 80 défauts génétiques associés à l'hyperthermie maligne. Il a été déterminé que la susceptibilité à la MS est héritée de ce qu'on appelle un modèle de dominance autosomique. Les enfants et les frères et sœurs d'une personne sensible à la MH auraient ainsi 50% de chances d'hériter d'une anomalie génétique, ce qui les rendrait également sensibles à la MH. Les estimations de l'incidence de la MS sont comprises entre une sur 65 000 administrations d'anesthésiques et une sur 5 000. Aux États-Unis, l'incidence de cas de MH serait plus élevée dans les États du Midwest.

Les anesthésiques spécifiques qui déclenchent l'hyperthermie maligne ont été identifiés. Ils constituent une classe d’anesthésiques gazeux inhalés avant l’intervention chirurgicale. Ils comprennent tous les relaxants musculaires dépolarisants, en particulier la sucinycholine, connue sous le nom d’Anectine, un agent paralysant. Les anesthésiques non polarisants tels que l'oxyde nitreux et certains narcotiques et barbituriques peuvent être utilisés en remplacement des anesthésiques menaçant la santé mentale. Il est important que les fournisseurs de soins médicaux sachent à l'avance que le patient est susceptible de souffrir de MS, afin que des mesures préventives puissent être prises.

Une incidence exacte de l'hyperthermie maligne est inconnue. Aux États-Unis, l’association maligne d’hyperthermie des États-Unis (MHAUS) recommande à toute personne ayant des antécédents familiaux de MH d’en informer l’anesthésiologiste avant toute intervention chirurgicale. La sensibilité à la MS peut également être enregistrée auprès du registre nord-américain du MHAUS.

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