Che cos'è l'ipotermia maligna?
L'ipotermia maligna (MH) è un errore ortografico comune dell'ipertermia maligna, una crisi di salute potenzialmente fatale che può insorgere quando un paziente chirurgico con un certo tipo di anomalia genetica viene preparato per un intervento chirurgico con un particolare tipo di anestetico. L'uso di una classe errata di anestetico può innescare una reazione chimica pericolosa per la vita nel corpo a causa del difetto genetico. L'MH può anche verificarsi se, sconosciuto ai medici, un paziente soffre di distrofia muscolare, poiché l'insorgenza dell'MH inizia con una reazione nei muscoli scheletrici. La suscettibilità all'MH è ereditabile geneticamente. Misure preventive possono essere prese se i fornitori di trattamenti sono a conoscenza di qualsiasi storia di MH nel paziente o nella sua famiglia.
Una mutazione genetica nei pazienti sensibili all'MH provoca la presenza di proteine anomale nelle cellule muscolari del corpo. Sebbene generalmente non presenti alcun problema medico nelle attività quotidiane, l'introduzione di alcuni anestetici nel tessuto muscolare scheletrico provoca un rilascio di livelli estremamente elevati di calcio nelle cellule muscolari. Ciò innesca contrazioni muscolari sostenute, causando la morte rapida delle cellule muscolari. Il conseguente rilascio di potassio nel flusso sanguigno quando le cellule muoiono provoca un rapido danno ai sistemi di organi del corpo, incluso il cervello, e possibilmente insufficienza d'organo fatale.
Esistono più di 80 difetti genetici associati all'ipertermia maligna. È stato determinato che la suscettibilità all'MH è ereditata in quello che viene definito un modello di dominanza autosomica. I bambini e i fratelli di una persona sensibile alla MH avrebbero quindi una probabilità del 50% di ereditare un difetto genetico che li renderebbe sensibili anche alla MH. Le stime sull'incidenza di MH vanno da una su 65.000 somministrazioni di anestetici a una su 5.000. Negli Stati Uniti, gli stati del Midwest hanno una maggiore incidenza di casi di MH.
Sono stati identificati gli anestetici specifici che scatenano l'ipertermia maligna. Sono una classe di anestetici gassosi che vengono inalati prima dell'intervento chirurgico. Includono tutti i rilassanti muscolari depolarizzanti, in particolare la sucinicolina, nota come Anectina, un agente paralizzante. Anestetici non polarizzanti come protossido di azoto e alcuni narcotici e barbiturici possono essere usati come alternativa agli anestetici che rappresentano una minaccia per MH. È importante che i fornitori di servizi medici sappiano in anticipo qualsiasi possibilità che un paziente sia suscettibile alla MH, in modo che possano essere prese misure preventive.
Un'incidenza esatta dell'ipertermia maligna non è nota. Negli Stati Uniti, la Malignant Hyperthermia Association of the US (MHAUS) raccomanda che chiunque abbia una storia familiare di MH ne informi l'anestesista prima di qualsiasi intervento chirurgico. La suscettibilità MH può anche essere registrata presso il registro nordamericano di MHAUS.