Co to jest hipotermia złośliwa?
Złośliwa hipotermia (MH) jest częstym błędem ortograficznym złośliwej hipertermii, potencjalnie śmiertelnym kryzysem zdrowotnym, który może powstać, gdy pacjent chirurgiczny z pewnym rodzajem nieprawidłowości genetycznych jest przygotowany do operacji z użyciem określonego rodzaju znieczulenia. Zastosowanie niewłaściwej klasy środka znieczulającego może wywołać zagrażającą życiu reakcję chemiczną w ciele z powodu wady genetycznej. MH może również wystąpić, jeśli nieznany lekarzom pacjent cierpi na dystrofię mięśniową, ponieważ początek MH zaczyna się od reakcji w mięśniach szkieletowych. Wrażliwość na MH jest genetycznie dziedziczna. Środki zapobiegawcze można podjąć, jeśli osoby świadczące usługi medyczne są świadome jakiejkolwiek historii MH u pacjenta lub jej rodziny.
Mutacja genu u pacjentów podatnych na MH powoduje obecność nieprawidłowych białek w komórkach mięśniowych organizmu. Chociaż generalnie nie ma znaczenia medycznego w codziennych czynnościach, wprowadzenie pewnych środków znieczulających do szkieletowej tkanki mięśniowej powoduje uwolnienie wyjątkowo wysokich poziomów wapnia w komórkach mięśniowych. To powoduje przedłużone skurcze mięśni, powodując szybkie obumieranie komórek mięśniowych. Powstałe w ten sposób uwalnianie potasu do krwioobiegu, gdy komórki umierają, powoduje szybkie uszkodzenie narządów organizmu, w tym mózgu, i prawdopodobnie śmiertelną niewydolność narządów.
Istnieje ponad 80 wad genetycznych związanych ze złośliwą hipertermią. Ustalono, że podatność na MH jest dziedziczona w tak zwanym wzorze dominacji autosomalnej. Dzieci i rodzeństwo osoby podatnej na MH miałyby zatem 50% szans na odziedziczenie defektu genu, który uczyniłby ich również podatnymi na MH. Szacunki dotyczące częstości występowania MH wahają się od zaledwie jednego na 65 000 podanych środków znieczulających do jednego na 5000. W Stanach Zjednoczonych zgłaszane są przypadki częstszego występowania MH.
Zidentyfikowano specyficzne środki znieczulające, które wywołują złośliwą hipertermię. Są klasą gazowych środków znieczulających, które są wdychane przed operacją. Obejmują one wszystkie depolaryzujące środki zwiotczające mięśnie, w szczególności sukinycholinę, znaną jako anektyna, środek paraliżujący. Niepolaryzujące środki znieczulające, takie jak podtlenek azotu oraz niektóre narkotyki i barbiturany, mogą być stosowane jako alternatywa dla środków znieczulających, które stanowią zagrożenie MH. Ważne jest, aby dostawcy usług medycznych wiedzieli z wyprzedzeniem o jakiejkolwiek możliwości podatności pacjenta na MH, aby można było podjąć środki zapobiegawcze.
Dokładna częstość występowania złośliwej hipertermii jest nieznana. W USA Amerykańskie Stowarzyszenie Hipertermii Złośliwej (MHAUS) zaleca, aby każda osoba z wywiadem rodzinnym MH informowała o tym anestezjologa przed zabiegiem chirurgicznym. Wrażliwość na MH można również zarejestrować w północnoamerykańskim rejestrze MHAUS.