Wat is Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis, wat zich vertaalt in ernstige spierzwakte, is een auto-immuunziekte die ervoor zorgt dat de vrijwillige spieren van het lichaam geleidelijk verzwakken. Meestal worden eerst de spieren van het gezicht aangetast, zoals die welke de beweging van de oogleden, spreken en kauwen regelen. Deze spieren kunnen onwillekeurige bewegingen of droopiness vertonen, of kunnen spreken of slikken erg moeilijk maken.
Myasthenia gravis wordt niet geërfd, hoewel er enkele gevallen zijn geweest waarin er meer dan één getroffen familielid was. De komst ervan komt het meest voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar en mannen ouder dan 60 jaar. De aandoening is voornamelijk gerelateerd aan de thymus, die immuuncellen abnormaal afscheidt die de signalen van de zenuwtransmissie van het lichaam kunnen aanvallen en afsnijden of vervormen.
De symptomen ontwikkelen zich van spierzwakte in het gezicht tot zwakte in de ledematen, die het bewegingsbereik kunnen beïnvloeden. Zwakte wordt vaak het meest getoond tijdens activiteit. Het ernstigste aspect van myasthenia gravis is het vermogen om een myasthenische crisis te veroorzaken. Tijdens een crisis worden de spieren die de ademhaling ondersteunen te zwak en degenen die een crisis ondergaan, hebben over het algemeen noodhulpdiensten en / of ziekenhuisopname nodig om ademhalingsondersteuning te bieden, zoals bij ventilatoren.
Methoden voor het diagnosticeren van myasthenia gravis zijn niet perfect, en sommige met de aandoening kunnen enkele jaren wachten voordat ze een positieve diagnose krijgen. Omdat deze symptomen niet onopgemerkt blijven, zal een arts meestal beginnen met het nemen van een volledige medische geschiedenis. Lichamelijk onderzoek kan de patiënt omvatten die het vermogen aantoont om voorwerpen te grijpen of bepaalde spieren te bewegen. Soms kunnen bloedtesten de aanwezigheid van abnormale immuuncellen detecteren.
Twee andere tests die mogelijk kunnen worden uitgevoerd, zijn single fibre electromyography (EMG) en een edrophonium-test. EMG test enkele spierstrengen met elektrische pulsen om eventuele schade van neurale overdracht aan spieren te identificeren. Een edrophonium-test maakt gebruik van intraveneuze toediening van edrophonium om de acties van immuuncellen tijdelijk te blokkeren. Tijdens de test, wanneer de symptomen van myasthenia gravis verbeteren, kan dit als een positieve test worden beschouwd.
Eenmaal gediagnosticeerd, zijn er verschillende behandelingen voor myasthenia gravis. In sommige gevallen worden medicijnen toegediend die immuunreacties blokkeren, met name die auto-immuuncellen die in de thymus worden geproduceerd. Deze omvatten dagelijkse doses medicijnen zoals neostigmine. Af en toe worden steroïden zoals prednison gebruikt om spierkracht te verbeteren, hoewel deze steroïden extreme bijwerkingen kunnen hebben.
Indien mogelijk verwijdert een thymectomie een thymectomie door een chirurgische ingreep. Dit is veruit de meest effectieve behandeling voor myasthenia gravis, waarbij 70% van de patiënten volledige remissie van symptomen heeft. Aangezien deze optie de ziekte bij sommigen niet volledig elimineert, hoopt voortgaand onderzoek door het National Institute of Neurological Disorders and Stroke zowel betere behandelingen als uiteindelijk een remedie te vinden. Voor nu, met de huidige behandeling, kan van velen met myasthenia gravis worden verwacht dat ze een gezond en normaal leven leiden.