Wat is Myasthenia Gravis?

Myasthenia Gravis, dat zich vertaalt in ernstige spierzwakte, is een auto -immuunaandoening die ervoor zorgt dat de vrijwillige spieren van het lichaam geleidelijk verzwakken. Meestal worden de spieren van het gezicht, zoals die die de beweging van de oogleden regelen, spreken en kauwen, eerst getroffen. Deze spieren kunnen onvrijwillige beweging of hangendheid vertonen, of kunnen spreken of slikken erg moeilijk.

Myasthenia Gravis is niet geërfd, hoewel er enkele gevallen zijn geweest waarin er meer dan één getroffen lid van een gezin is. De komst ervan komt het meest voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar, en mannen ouder dan 60 jaar. De aandoening is voornamelijk gerelateerd aan de thymusklier, die immuuncellen abnormaal afscheidt die de zenuwtransmissiesignalen van het lichaam kunnen aanvallen en afsnijden of vervormen.

Symptomen komen voort van spierzwakte in het gezicht naar zwakte in de ledematen, die het bewegingsbereik kunnen beïnvloeden. Zwakte wordt vaak het meest tentoongesteld tijdens activiteit. Het ernstigste aspect vanMyasthenia Gravis is het vermogen om een ​​myasthenische crisis te veroorzaken. Tijdens een crisis worden de spieren die ademhaling ondersteunen te zwak en die een crisis ondergaan, vereisen over het algemeen hulpdiensten en/of ziekenhuisopname om ademhalingshulp te bieden, zoals bij ventilatoren.

Methoden voor het diagnosticeren van Myasthenia Gravis zijn niet perfect, en sommige met de aandoening kunnen enkele jaren wachten voordat ze een positieve diagnose krijgen. Omdat deze symptomen niet onopgemerkt blijven, begint een arts meestal met het nemen van een volledige medische geschiedenis. Lichamelijk onderzoek kan zijn onder meer dat de patiënt het vermogen aantoont om objecten te begrijpen of bepaalde spieren te verplaatsen. Soms kunnen bloedtesten de aanwezigheid van abnormale immuuncellen detecteren.

Twee andere tests die mogelijk kunnen worden uitgevoerd, zijn enkele vezelelektromyografie (EMG) en een edrofoniumtest. EMG -tests enkele spierenstrengen met ELEctrische pulsen om eventuele schade van neurale overdracht aan spieren te identificeren. Een edrofoniumtest maakt gebruik van intraveneuze toediening van edrophonium om de acties van immuuncellen tijdelijk te blokkeren. Tijdens de test, wanneer de symptomen van Myasthenia Gravis verbeteren, kan dit worden beschouwd als een positieve test.

Eenmaal gediagnosticeerd, zijn er verschillende behandelingen voor Myasthenia Gravis. In sommige gevallen worden medicijnen die immuunresponsen blokkeren, met name die auto -immuuncellen die in de thymus worden geproduceerd, toegediend. Deze omvatten dagelijkse doses medicijnen zoals neostigmine. Af en toe worden steroïden zoals prednison gebruikt om de spierkracht te verbeteren, hoewel deze steroïden extreme bijwerkingen kunnen hebben.

Waar mogelijk verwijdert een chirurgische procedure die een thymectomie wordt genoemd de thymusklier. Dit is verreweg de meest effectieve behandeling voor Myasthenia Gravis, waarbij 70% van de patiënten volledige remissie van symptomen heeft. Omdat deze optie de ziekte in sommigen niet volledig elimineert, blijft doorgaanH door het National Institute of Neurological Disorders en Stroke hoopt zowel betere behandelingen als uiteindelijk een remedie te vinden. Voor nu, met de huidige behandeling, kan worden verwacht dat velen met Myasthenia Gravis een gezond en normaal leven leiden.