Vad är Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, som betyder en svår muskelsvaghet, är ett autoimmunt tillstånd som får kroppens frivilliga muskler gradvis att försvagas. Oftast påverkas först musklerna i ansiktet, till exempel de som styr ögonlockens rörelse, talar och tuggar. Dessa muskler kan visa ofrivillig rörelse eller droopiness, eller kan göra det svårt att prata eller svälja.

Myasthenia gravis ärvs inte, även om det har förekommit några fall där det finns mer än en drabbad familjemedlem. Tillkomsten är vanligast hos kvinnor under 40 år, och män över 60 år. Tillståndet är främst relaterat till tymuskörteln, som onormalt utsöndrar immunceller som kan attackera kroppens nervtransmissionssignaler och skära av dem eller förvränga dem.

Symtomen utvecklas från muskelsvaghet i ansiktet till svaghet i extremiteterna, vilket kan påverka rörelsesområdet. Svaghet visas ofta mest under aktivitet. Den mest allvarliga aspekten av myasthenia gravis är dess förmåga att orsaka en myastenisk kris. Under en kris blir musklerna som stöder andning för svaga och de som genomgår en kris kräver i allmänhet räddningstjänster och / eller sjukhusvistelse för att ge andningshjälp, till exempel med ventilatorer.

Metoder för att diagnostisera myasthenia gravis är inte perfekta, och vissa med tillståndet kan vänta flera år innan de får en positiv diagnos. Eftersom dessa symtom inte misslyckas med att bli obemärkt, kommer en läkare vanligtvis att börja med att ta en fullständig medicinsk historia. Fysisk undersökning kan omfatta patienten som visar förmågan att gripa föremål eller förflytta vissa muskler. Ibland kan blodprover upptäcka förekomsten av onormala immunceller.

Två andra tester som möjligen kan utföras är enkelfiberelektromografi (EMG) och ett edrofoniumtest. EMG testar enstaka muskler med elektriska pulser för att identifiera eventuella skador på nervtransmission till muskler. Ett edrofoniumtest använder intravenös administrering av edrofonium för att tillfälligt blockera verkningarna av immunceller. Under testet, när symtomen på myasthenia gravis förbättras, kan detta betraktas som ett positivt test.

När det har diagnostiserats finns det flera behandlingar för myasthenia gravis. I vissa fall administreras mediciner som blockerar immunsvar, särskilt de autoimmuna celler som produceras i tymusen. Dessa inkluderar dagliga doser av mediciner som neostigmin. Ibland används steroider som prednison för att förbättra muskelstyrkan, även om dessa steroider kan ha extrema biverkningar.

När det är möjligt avlägsnar en kirurgisk procedur som kallas en tymektomi thymuskörteln. Detta är den överlägset mest effektiva behandlingen för myasthenia gravis, där 70% av patienterna har fullständig remission av symtom. Eftersom detta alternativ inte helt eliminerar sjukdomen hos vissa hoppas fortsatt forskning från National Institute of Neurological Disorders och Stroke hitta både bättre behandlingar och i slutändan ett botemedel. För närvarande, med nuvarande behandling, kan många med myasthenia gravis förväntas leva ett hälsosamt och normalt liv.