Co je Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, které se projevuje vážnou slabostí svalů, je autoimunitní stav, který způsobuje postupné oslabování dobrovolných svalů těla. Nejčastěji jsou nejprve postiženy svaly obličeje, jako jsou například ty, které řídí pohyb víček, mluvení a žvýkání. Tyto svaly se mohou projevovat nedobrovolným pohybem nebo zvracením nebo mohou velmi ztěžovat mluvení nebo polykání.

Myasthenia gravis není zděděna, i když v některých případech existuje více než jeden postižený člen rodiny. Jeho příchod je nejčastější u žen mladších 40 let a mužů nad 60 let. Podmínka je primárně spojena s brzlíkem, který abnormálně vylučuje imunitní buňky, které mohou napadat nervové přenosové signály těla a přerušit je nebo je zkreslit.

Symptomy progredují od svalové slabosti v obličeji k slabosti v končetinách, což může ovlivnit rozsah pohybu. Slabost je často projevována během aktivity. Nejzávažnějším aspektem myasthenia gravis je jeho schopnost způsobit myastenickou krizi. Během krize jsou svaly, které podporují dýchání, příliš slabé a ty, které se podrobují krizi, obvykle vyžadují pohotovostní služby a / nebo hospitalizaci, aby poskytly dechovou pomoc, například u ventilátorů.

Metody diagnostiky myasthenia gravis nejsou dokonalé a některé s podmínkou mohou čekat několik let, než obdrží pozitivní diagnózu. Protože tyto příznaky nezůstanou bez povšimnutí, lékař obvykle začne s kompletní anamnézou. Fyzické vyšetření může zahrnovat pacienta prokazujícího schopnost uchopit předměty nebo pohybovat určitými svaly. Krevní testy někdy mohou detekovat přítomnost abnormálních imunitních buněk.

Dva další testy, které mohou být provedeny, jsou jednovláknová elektromyografie (EMG) a edrofoniový test. EMG testuje jednovláknové svaly elektrickými pulsy, aby identifikovala jakékoli poškození nervového přenosu na svaly. Edrofoniový test používá intravenózní podávání edrofonia k dočasnému blokování působení imunitních buněk. Během testu, když se příznaky myasthenia gravis zlepší, lze to považovat za pozitivní test.

Jakmile je diagnostikována, existuje několik způsobů léčby myasthenia gravis. V některých případech se podávají léky, které blokují imunitní odpovědi, konkrétně ty autoimunitní buňky produkované v brzlíku. Patří sem denní dávky léků, jako je neostigmin. Občas se steroidy jako prednison používají ke zlepšení svalové síly, i když tyto steroidy mohou mít extrémní vedlejší účinky.

Pokud je to možné, chirurgický zákrok zvaný tymektomie odstraní brzlík. Toto je zdaleka nejúčinnější léčba myasthenia gravis, přičemž 70% pacientů má úplnou remisi symptomů. Vzhledem k tomu, že tato možnost u některých zcela nevylučuje nemoc, pokračující výzkum Národního institutu neurologických poruch a mozkové mrtvice doufá, že najdou jak lepší léčbu, tak nakonec léčbu. Prozatím lze při současné léčbě očekávat, že mnozí s myasthenia gravis budou žít zdravým a normálním životem.