重症筋無力症とは何ですか？

重症筋力低下につながる重症筋無力症は、身体の随意筋を徐々に弱める自己免疫状態です。 ほとんどの場合、まぶたの動きを制御し、話す、噛むなどの顔の筋肉が最初に影響を受けます。 これらの筋肉は、不随意運動や垂れ下がったり、話したり飲み込んだりするのが非常に困難になる場合があります。

重症筋無力症は遺伝していませんが、罹患した家族のメンバーが複数いる場合があります。 その出現は、40歳未満の女性と60歳以上の男性で最も一般的です。この状態は主に胸腺に関連しており、胸腺は体の神経伝達信号を攻撃し、それらを遮断または変形させる免疫細胞を異常に分泌します。

症状は、顔の筋肉の衰弱から四肢の衰弱に進行し、これは運動範囲に影響を与える可能性があります。 弱さは、活動中に最も頻繁に示されます。 重症筋無力症の最も深刻な側面は、筋無力症の危機を引き起こす能力です。 危機の際、呼吸を支える筋肉が弱くなり、危機にさらされている人は一般に、人工呼吸器などで呼吸補助を提供するために救急サービスや入院を必要とします。

重症筋無力症の診断方法は完全ではなく、症状のある人は肯定的な診断を受けるまで数年待つことができます。 これらの症状は見過ごされないことがないため、医師は通常、完全な病歴を取ることから始めます。 身体検査には、患者が対象物を握ったり特定の筋肉を動かしたりする能力を実証することが含まれます。 血液検査で異常な免疫細胞の存在を検出できる場合があります。

実行できる可能性のある他の2つのテストは、シングルファイバー筋電図（EMG）とエドロホニウムテストです。 EMGは、電気パルスで筋肉の一本鎖をテストし、筋肉への神経伝達の損傷を特定します。 エドロホニウム検査では、エドロホニウムの静脈内投与を使用して、免疫細胞の作用を一時的にブロックします。 テスト中に、重症筋無力症の症状が改善する場合、これは陽性テストと見なすことができます。

診断されると、重症筋無力症の治療法がいくつかあります。 場合によっては、免疫反応、特に胸腺で産生された自己免疫細胞をブロックする薬剤が投与されます。 これらには、ネオスチグミンのような薬の毎日の投与量が含まれます。 時には、プレドニゾンのようなステロイドが筋肉の強さを改善するために使用されますが、これらのステロイドは極端な副作用があります。

可能であれば、胸腺摘出と呼ばれる外科的処置により胸腺が除去されます。 これは、重症筋無力症の群を抜いて最も効果的な治療法であり、患者の70％が完全に症状を寛解しています。 このオプションは一部の病気を完全に排除するものではないため、国立神経障害脳卒中研究所による継続的な研究は、より良い治療法と最終的に治療法の両方を見つけることを望んでいます。 今のところ、現在の治療法では、重症筋無力症の多くの人が健康で正常な生活を送ることが期待できます。