Co to jest miastenia?

Myasthenia gravis, co przekłada się na poważne osłabienie mięśni, jest stanem autoimmunologicznym, który powoduje stopniowe osłabienie dobrowolnych mięśni ciała. Najczęściej dotyczy to mięśni twarzy, takich jak te, które kontrolują ruch powiek, mówienie i żucie. Mięśnie te mogą wykazywać mimowolny ruch lub wiotkość lub mogą utrudniać mówienie lub połykanie.

Myasthenia gravis nie jest dziedziczona, choć zdarzały się przypadki, w których więcej niż jeden członek rodziny jest dotknięty chorobą. Jego pojawienie się jest najczęstsze u kobiet w wieku poniżej 40 lat i mężczyzn w wieku powyżej 60 lat. Stan ten związany jest przede wszystkim z grasicą, która nieprawidłowo wydziela komórki odpornościowe, które mogą atakować sygnały przekazywania nerwów w organizmie i odcinać je lub zniekształcać.

Objawy postępują od osłabienia mięśni twarzy do osłabienia kończyn, które mogą wpływać na zakres ruchu. Słabość często przejawia się najczęściej podczas aktywności. Najpoważniejszym aspektem miastenii jest zdolność do wywoływania kryzysu miastenicznego. Podczas kryzysu mięśnie, które wspomagają oddychanie, stają się zbyt słabe, a te, które przeżywają kryzys, zwykle wymagają pomocy w nagłych wypadkach i / lub hospitalizacji, aby zapewnić pomoc w oddychaniu, na przykład w przypadku respiratorów.

Metody diagnozowania miastenii nie są idealne, a niektóre z tym stanem mogą poczekać kilka lat przed otrzymaniem pozytywnej diagnozy. Ponieważ objawy te nie pozostają niezauważone, lekarz zwykle zaczyna od zebrania pełnej historii medycznej. Badanie fizykalne może obejmować pacjenta wykazującego zdolność do chwytania przedmiotów lub poruszania niektórymi mięśniami. Czasami badania krwi mogą wykryć obecność nieprawidłowych komórek odpornościowych.

Dwa inne testy, które można ewentualnie wykonać, to elektromiografia z pojedynczym włóknem (EMG) i test edrofonium. EMG testuje pojedyncze pasma mięśni za pomocą impulsów elektrycznych, aby zidentyfikować wszelkie uszkodzenia transmisji nerwowej do mięśni. Test edrofonium wykorzystuje dożylne podawanie edrofonium, aby tymczasowo zablokować działanie komórek odpornościowych. Podczas testu, gdy objawy miastenii ulegają poprawie, można to uznać za pozytywny test.

Po zdiagnozowaniu istnieje kilka metod leczenia miastenii. W niektórych przypadkach podaje się leki blokujące odpowiedzi immunologiczne, szczególnie te autoimmunologiczne komórki wytwarzane w grasicy. Należą do nich codzienne dawki leków, takich jak neostygmina. Czasami sterydy, takie jak prednizon, są stosowane w celu poprawy siły mięśni, chociaż te sterydy mogą mieć ekstremalne skutki uboczne.

Jeśli to możliwe, zabieg chirurgiczny zwany tymektomią usuwa grasicę. Jest to zdecydowanie najbardziej skuteczne leczenie miastenii, ponieważ 70% pacjentów ma całkowitą remisję objawów. Ponieważ w niektórych przypadkach ta opcja nie eliminuje całkowicie choroby, dalsze badania prowadzone przez National Institute of Neurological Disorders and Stroke mają nadzieję znaleźć zarówno lepsze leczenie, jak i ostatecznie lekarstwo. Na razie, przy obecnym leczeniu, od wielu osób z miastenią można oczekiwać zdrowego i normalnego życia.