Cos'è Myastenia gravis?

Myastenia gravis, che si traduce in grave debolezza muscolare, è una condizione autoimmune che fa indebolire gradualmente i muscoli volontari del corpo. Molto spesso i muscoli del viso, come quelli che controllano il movimento delle palpebre, che parlano e masticano, sono inizialmente colpiti. Questi muscoli possono mostrare un movimento involontario o un cadente o possono rendere molto difficile parlare o deglutire.

Myastenia grave non è ereditata, sebbene ci siano stati alcuni casi in cui vi è più di un membro colpito di una famiglia. Il suo avvento è più comune nelle donne di età inferiore ai 40 anni e negli uomini di età superiore ai 60 anni. La condizione è principalmente correlata alla ghiandola del timo, che secerne anormalmente le cellule immunitarie che possono attaccare i segnali di trasmissione del nervo del corpo e tagliarle o distorcere.

I sintomi progrediscono dalla debolezza muscolare di fronte alla debolezza delle estremità, che può influenzare la gamma di movimento. La debolezza viene spesso esibita maggiormente durante l'attività. L'aspetto più serio diMyastenia gravis è la sua capacità di causare una crisi miastenica. Durante una crisi, i muscoli che supportano la respirazione diventano troppo deboli e quelli che subiscono una crisi generalmente richiedono servizi di emergenza e/o ricovero per fornire assistenza alla respirazione, come con i ventilatori.

I metodi

​​per la diagnosi di Myastenia gravis non sono perfetti e alcuni con la condizione possono attendere diversi anni prima di ricevere una diagnosi positiva. Poiché questi sintomi non mancano di passare inosservati, un medico di solito inizierà con una storia medica completa. L'esame fisico può includere il paziente che dimostra la capacità di afferrare gli oggetti o spostare determinati muscoli. A volte gli esami del sangue possono rilevare la presenza di cellule immunitarie anormali.

Altri due test che possono essere eseguiti sono elettromiografici a fibra singola (EMG) e un test di edrophonio. EMG Prova singoli fili di muscoli con ELimpulsi ectrici per identificare qualsiasi danno della trasmissione neurale ai muscoli. Un test di edrophonio utilizza la somministrazione endovenosa di edrophonio per bloccare temporaneamente le azioni delle cellule immunitarie. Durante il test, quando i sintomi di Myastenia gravis migliorano, questo può essere considerato un test positivo.

Una volta diagnosticato, ci sono diversi trattamenti per Myastenia gravis. In alcuni casi, vengono somministrati farmaci che bloccano le risposte immunitarie, in particolare quelle cellule autoimmuni prodotte nel timo. Questi includono dosi giornaliere di farmaci come la neostigmina. Occasionalmente, gli steroidi come il prednisone vengono utilizzati per migliorare la forza muscolare, sebbene questi steroidi possano avere effetti collaterali estremi.

Quando possibile, una procedura chirurgica chiamata timectomia rimuove la ghiandola del timo. Questo è di gran lunga il trattamento più efficace per la miastenia grave, con il 70% dei pazienti con remissione completa dei sintomi. Dal momento che questa opzione non elimina completamente la malattia in alcuni, continuò la ricercaH del National Institute of Neurological Disorders and Stroke spera di trovare sia trattamenti migliori e, in definitiva, una cura. Per ora, con il trattamento attuale, molti con Myastenia gravis ci si può aspettare che vivano una vita sana e normale.