Hvad er Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, som betyder alvorlig muskelsvaghed, er en autoimmun tilstand, der får kroppen til, at de frivillige muskler gradvist svækkes. Oftest påvirkes musklerne i ansigtet, såsom dem, der styrer bevægelsen af ​​øjenlågene, tale og tygge, først. Disse muskler kan udvise ufrivillig bevægelse eller tørrhed, eller kan gøre det meget vanskeligt at tale eller sluge.

Myasthenia gravis er ikke arvet, skønt der har været nogle tilfælde, hvor der er mere end et berørt medlem af en familie. Dens fremkomst er mest almindelig hos kvinder under 40 år og mænd over 60 år. Tilstanden er primært relateret til thymuskirtlen, der unormalt udskiller immunceller, der kan angribe kroppens nervetransmissionssignaler og afskære dem eller fordreje dem.

Symptomerne går fra muskelsvaghed i ansigtet til svaghed i ekstremiteterne, hvilket kan påvirke bevægelsesområdet. Svaghed vises ofte mest under aktivitet. Det mest alvorlige aspekt af myasthenia gravis er dens evne til at forårsage en myasthenisk krise. Under en krise bliver musklerne, der understøtter vejrtrækning, for svage, og dem, der gennemgår en krise, kræver generelt nødhjælp og / eller hospitalisering for at yde vejrtrækningsassistance, som f.eks. Med ventilatorer.

Metoder til diagnosticering af myasthenia gravis er ikke perfekte, og nogle med tilstanden kan vente flere år, før de får en positiv diagnose. Da disse symptomer ikke undlader at blive ubemærket, vil en læge normalt begynde med at tage en komplet medicinsk historie. Fysisk undersøgelse kan omfatte patienten, der demonstrerer evnen til at gribe genstande eller bevæge bestemte muskler. Undertiden kan blodprøver påvise tilstedeværelsen af ​​unormale immunceller.

To andre tests, der muligvis kan udføres, er enkeltfiberelektromografi (EMG) og en edrophonium-test. EMG tester enkeltstrenge af muskler med elektriske impulser for at identificere enhver skade på neural transmission til muskler. En edrophonium-test bruger intravenøs indgivelse af edrophonium til midlertidigt at blokere handlingerne fra immunceller. Når symptomerne på myasthenia gravis forbedres under testen, kan dette betragtes som en positiv test.

Når diagnosen er diagnosticeret, er der flere behandlinger af myasthenia gravis. I nogle tilfælde administreres medikamenter, der blokerer immunresponser, specifikt de autoimmune celler, der er produceret i thymus. Disse inkluderer daglige doser af medicin som neostigmin. Lejlighedsvis bruges steroider som prednison til at forbedre muskelstyrken, skønt disse steroider kan have ekstreme bivirkninger.

Når det er muligt, fjerner thymuskirtlen en kirurgisk procedure, der kaldes en thymektomi. Dette er langt den mest effektive behandling af myasthenia gravis, hvor 70% af patienterne har fuldstændig remission af symptomer. Da denne mulighed ikke fuldstændigt eliminerer sygdommen hos nogle, håber fortsat forskning fra National Institute of Neurological Disorders og Stroke at finde både bedre behandlinger og i sidste ende en kur. For tiden kan det med den nuværende behandling forventes, at mange med myasthenia gravis lever et sundt og normalt liv.