Qu'est-ce que la myasthénie grave?
La myasthénie grave, qui se traduit par une faiblesse musculaire grave, est une maladie auto-immune qui provoque l'affaiblissement progressif des muscles volontaires du corps. Le plus souvent, les muscles du visage, tels que ceux qui contrôlent le mouvement des paupières, la parole et la mastication, sont d'abord touchés. Ces muscles peuvent présenter des mouvements involontaires ou des mouvements lâches ou rendre très difficile la conversation ou la déglutition.
La myasthénie n’est pas héréditaire, bien qu’il existe dans certains cas plus d’un membre de la famille touché. Son apparition est plus courante chez les femmes de moins de 40 ans et les hommes de plus de 60 ans. Cette affection est principalement liée au thymus, qui sécrète anormalement des cellules immunitaires susceptibles d'attaquer les signaux de transmission nerveuse du corps et de les couper ou de les déformer.
Les symptômes progressent de la faiblesse musculaire du visage à la faiblesse des extrémités, ce qui peut affecter l’amplitude des mouvements. Les faiblesses sont souvent le plus exposées pendant les activités. L'aspect le plus grave de la myasthénie est sa capacité à provoquer une crise myasthénique. Pendant une crise, les muscles qui soutiennent la respiration deviennent trop faibles et ceux qui traversent une crise ont généralement besoin de services d'urgence et / ou d'une hospitalisation pour fournir une assistance respiratoire, comme avec des ventilateurs.
Les méthodes de diagnostic de la myasthénie ne sont pas parfaites et certaines personnes atteintes peuvent attendre plusieurs années avant de recevoir un diagnostic positif. Étant donné que ces symptômes ne manquent pas de passer inaperçus, le médecin commence généralement par prendre en considération tous les antécédents médicaux. Lors de l'examen physique, le patient peut démontrer qu'il est capable de saisir des objets ou de déplacer certains muscles. Parfois, des analyses de sang peuvent détecter la présence de cellules immunitaires anormales.
Deux autres tests qui peuvent éventuellement être réalisés sont l'électromyographie à fibre unique (EMG) et un test à l'édrophonium. EMG teste des brins simples de muscles avec des impulsions électriques pour identifier tout dommage de transmission neurale aux muscles. Un test à Edrophonium utilise l'administration intraveineuse d'edrophonium pour bloquer temporairement les actions des cellules immunitaires. Pendant le test, lorsque les symptômes de myasthénie s’améliorent, cela peut être considéré comme un test positif.
Une fois diagnostiqué, il existe plusieurs traitements pour la myasthénie grave. Dans certains cas, des médicaments bloquant les réponses immunitaires, en particulier les cellules auto-immunes produites dans le thymus, sont administrés. Ceux-ci incluent des doses quotidiennes de médicaments comme la néostigmine. Parfois, des stéroïdes comme la prednisone sont utilisés pour améliorer la force musculaire, bien que ces stéroïdes puissent avoir des effets secondaires extrêmes.
Lorsque cela est possible, une intervention chirurgicale appelée thymectomie élimine le thymus. Il s'agit de loin du traitement le plus efficace contre la myasthénie, 70% des patients présentant une rémission complète des symptômes. Puisque cette option n’élimine pas complètement la maladie chez certains patients, l’Institut national des maladies neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux poursuit ses recherches dans l’espoir de trouver de meilleurs traitements, voire un traitement curatif. Pour le moment, avec le traitement actuel, beaucoup de personnes atteintes de myasthénie peuvent avoir une vie saine et normale.