중증 근무력증이란 무엇입니까?

중증 근력 약화로 해석되는 중증 근무력증은 신체의 자발적 근육이 점차 약화되는자가 면역 상태입니다. 눈꺼풀의 움직임을 제어하고 말하고 씹는 것과 같은 얼굴 근육이 가장 먼저 영향을받습니다. 이 근육은 비자발적 운동이나 처짐을 보이거나 말하거나 삼키는 것을 매우 어렵게 만들 수 있습니다.

중증 근무력증은 유전되지 않지만 가족에 영향을받는 사람이 두 명 이상인 경우가 있습니다. 이 병의 출현은 40 세 미만의 여성과 60 세 이상의 남성에게 가장 흔합니다.이 상태는 주로 흉선과 관련이 있는데, 이는 신체의 신경 전달 신호를 공격하고 차단하거나 왜곡시킬 수있는 면역 세포를 비정상적으로 분비합니다.

증상은 얼굴의 근육 약화에서 사지의 약화로 진행되어 운동 범위에 영향을 줄 수 있습니다. 약점은 종종 활동 중에 가장 많이 나타납니다. 중증 근무력증의 가장 심각한 측면은 중증의 위기를 유발하는 능력입니다. 위기 동안 호흡을 지원하는 근육이 너무 약해지고 위기에 처한 사람들은 일반적으로 인공 호흡기와 같은 호흡 보조를 제공하기 위해 응급 서비스 및 / 또는 입원이 필요합니다.

중증 근무력증 진단 방법은 완벽하지 않으며, 상태가있는 일부는 긍정적 인 진단을 받기 전에 몇 년을 기다릴 수 있습니다. 이러한 증상이 눈에 띄지 않는 것은 아니기 때문에 의사는 일반적으로 완전한 병력을 가지고 시작합니다. 신체 검사에는 대상을 잡거나 특정 근육을 움직이는 능력을 보여주는 환자가 포함될 수 있습니다. 때때로 혈액 검사는 비정상 면역 세포의 존재를 감지 할 수 있습니다.

수행 될 수있는 다른 두 가지 테스트는 단일 섬유 심전도 (EMG)와 에드로 포늄 테스트입니다. EMG는 전기 펄스로 근육의 단일 가닥을 검사하여 근육으로의 신경 전달 손상을 식별합니다. edrophonium 검사는 edrophonium의 정맥 투여를 사용하여 면역 세포의 작용을 일시적으로 차단합니다. 검사 중 중증 근무력증의 증상이 호전되면 이는 긍정적 인 검사로 간주 될 수 있습니다.

진단되면, 중증 근무력증에 대한 몇 가지 치료법이 있습니다. 어떤 경우에는 면역 반응을 차단하는 약물, 특히 흉선에서 생산되는자가 면역 세포가 투여됩니다. 여기에는 네오스 티그 민과 같은 일일 복용량이 포함됩니다. 때때로, 프레드니손과 같은 스테로이드는 근육 강도를 향상시키기 위해 사용되지만, 이러한 스테로이드는 극단적 인 부작용을 가질 수 있습니다.

가능하면 흉선 절제술이라는 외과 적 시술이 흉선을 제거합니다. 이것은 중증 근무력증에 대한 가장 효과적인 치료이며, 환자의 70 %가 증상이 완전히 완화됩니다. 이 옵션은 일부 질병을 완전히 제거하지 못하기 때문에 국립 신경계 장애 연구소 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)의 지속적인 연구는 더 나은 치료법과 궁극적으로 치료법을 찾기를 희망합니다. 현재는 현재 치료를 받으면 중증 근무력증 환자 중 많은 사람들이 건강하고 정상적인 삶을 살 것으로 기대할 수 있습니다.