Wat is perifeer T-cellymfoom?

Perifeer T-cellymfoom (PTCL) is een witte bloedcelkanker die zich richt op immuun-T-cellen, die door het lichaam circuleren via het lymfestelsel nadat ze in de thymus zijn gemaakt. De ziekte is een non-Hodgkin-lymfoom, wat betekent dat het vergelijkbaar is met kankers die zijn gecategoriseerd als die van Hodgkin, maar de aanwezigheid van een bepaalde onderscheidende cel, de Reed-Sternberg-cel, missen. Het is een relatief zeldzame ziekte, die slechts een klein percentage van alle non-Hodgkin-lymfomen in de Verenigde Staten voor zijn rekening neemt. Aangenomen wordt dat de statistische gegevens ook in andere westerse landen vergelijkbaar zijn. De kanker wordt als agressief beschouwd en de behandeling voor de ziekte wordt meestal zo snel mogelijk gestart om de overlevingskansen te vergroten.

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) verdeelt perifeer T-cellymfoom in twee soorten: voorloper en echte perifere PTCL. De benamingen houden rekening met het ontstaan ​​van de kankerachtige T-cellen. Er wordt bijvoorbeeld gedacht dat precursor PTCL hoofdzakelijk bestaat uit kankerachtige lymfoblastische cellen, de cellen die in wezen voorloper van de lymfe van het immuunsysteem zijn en deze vormen. Beide typen perifeer T-cellymfoom worden over het algemeen gediagnosticeerd bij mensen die 60 jaar of ouder zijn, en vaker bij mannen dan vrouwen. Een uitzondering op deze statistiek is één voorloper PTCL, die meestal wordt gediagnosticeerd bij jonge volwassen en adolescente mannen ; deze benaming van de ziekte heeft een hogere totale remissie dan andere vormen van PTCL, bijna 96 procent.

Eén vorm van echt perifeer T-cellymfoom, genaamd Blastic NK-cellymfoom, is de zeldzaamste en moeilijkst te behandelen van alle benamingen van de ziekte. Het is zeer snelgroeiend en kan overal in het lichaam voorkomen in vergelijking met andere lymfomen die op specifieke locaties ontstaan. Om deze reden is de behandeling gecompliceerder en heeft een hoger neveneffect risicoprofiel. Patiënten bij wie de zeldzamere vormen van PTCL worden gediagnosticeerd, zijn vaak goede kandidaten voor klinische proeven, waar aanzienlijke vooruitgang wordt geboekt in overlevingskansen.

PTCL vordert snel en zal vaak de lever, het maagdarmkanaal en het beenmerg binnendringen. Een van de redenen dat perifeer T-cellymfoom zo agressief is, is omdat het meestal de lymfeklieren in hoge mate infecteert, waardoor het zich snel verspreidt. PTCL wordt op vrijwel dezelfde manier behandeld als de meeste soorten kanker; met chemotherapie, bestraling en andere typespecifieke medicijnen. Soms wordt PTCL met succes behandeld door een beenmergtransplantatie uit te voeren of een behandeling met medicijnen op basis van steroïden aan te vullen.