Wat is perifeer T-cel lymfoom?

Perifeer T-cel lymfoom (PTCL) is een witte bloedcelkanker die zich richt op immuun T-cellen, die door het lichaam circuleren via het lymfestelsel nadat hij in de thymusklier is gemaakt. De ziekte is het lymfoom van een niet-Hodgkin, wat betekent dat het vergelijkbaar is met kankers die zijn gecategoriseerd als die van Hodgkin, maar de aanwezigheid van een bepaalde onderscheidende cel, de riet-Sternberg-cel, missen. Het is een relatief zeldzame ziekte, die slechts een klein percentage van alle niet-Hodgkin's lymfoom in de Verenigde Staten vertegenwoordigt. De statistische gegevens worden ook in andere verwesterde landen vergelijkbaar. De kanker wordt als agressief beschouwd en wordt meestal zo snel mogelijk gestart om de overlevingskansen te vergroten. De benamingen houden rekening met het ontstaan ​​van de kankerachtige T-cellen. Men denkt bijvoorbeeld dat voorloper PTCL Mai isNly bestaande uit kankerachtige lymfoblastische cellen, de cellen die in wezen produceren en voorlopers zijn van de lymfe van het immuunsysteem. Beide soorten perifeer T-cellymfoom worden over het algemeen gediagnosticeerd bij mensen van 60 jaar of ouder, en vaker bij mannen dan vrouwen is een uitzondering op deze statistiek een voorloper PTCL, die het meest wordt gediagnosticeerd bij jonge volwassen en adolescente mannen; Deze aanduiding van de ziekte heeft een hoger volledig remissiepercentage dan andere vormen van PTCL, bijna 96 procent.

Eén vorm van echt perifeer T-cel lymfoom, blastisch NK-cel lymfoom genoemd, is de zeldzaamste en moeilijkst te behandelen van alle benamingen van de ziekte. Het is erg snelgroeiend en kan overal in het lichaam optreden in vergelijking met andere lymfomen die op specifieke locaties ontstaan. Om deze reden is de behandeling ingewikkelder en heeft een hoger risicoprofiel van bijwerkingen. Patiënten die di zijnGesaleerd met de zeldzamere vormen van PTCL zijn vaak goede kandidaten voor klinische proeven, waar aanzienlijke vooruitgang wordt geboekt in overlevingskansen.

PTCL vordert snel en zal vaak de lever, het maagdarmkanaal en het beenmerg binnendringen. Een van de redenen dat perifeer T-cellymfoom zo agressief is, is omdat het meestal de lymfeklieren in hoge mate infecteert, waardoor het zich snel verspreidt. PTCL wordt op vrijwel dezelfde manier behandeld als de meeste kankers worden behandeld; met chemotherapie, bestraling en andere typespecifieke medicijnen. Soms wordt PTCL met succes behandeld door een beenmergtransplantatie uit te voeren of een behandeling aan te vullen met op steroïden gebaseerde medicijnen.